Nella fibrosi retroperitoneale (FR), ureteri e vasi del retroperitoneo vengono inglobati nel tessuto fibrocicatriziale con conseguente IRA ostruttiva e trombosi venosa profonda (TVP). Abitualmente la FR è idiopatica, meno frequentemente secondaria a farmaci, neoplasie, infezioni o patologie autoimmuni incluse le vasculiti sistemiche ANCA associate (AAV). Nei casi di AAV con FR all’esordio, IRA e quadro infiammatorio sono attribuiti alla FR e questo può comportare un ritardo della diagnosi di AAV.
Tre pazienti (Pz.1 42 anni, Pz.2 49 anni, Pz.3 59 anni) ricoverati per: pz1: dolore lombare, TVP e idronefrosi monolaterale; pz.2: TVP, idronefrosi bilaterale e IRA; pz.3: idronefrosi monolaterale e IRA.
Nei pazienti 1 e 2, TC e RMN mostravano tessuo omogeneo denso fibroso periaortico con compressione e trombosi della vena cava inferiore, delle iliache e coinvolgimento ureterale. Nel pz.3 l’ecografia mostrava idronefrosi monolaterale, per cui veniva effettuato stenting ureterale.
Per diagnosi di “FR idiopatica” tutti iniziavano terapia steroidea orale (0.5 mg/Kg/die) con miglioramento sintomatologico. Pz.2 manifestava risoluzione dell’IRA ostruttiva.
Dopo rispettivamente 2 e 6 mesi, pz.1 e pz.2 sviluppavano quadro conclamato di AAV, caratterizzato da: glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), multineurite ed esteso consolidamento polmonare (Pz.1); GNRP, multineurite, porpora cutanea ed episclerite (Pz.2). Il pz.2 moriva in fase acuta per emorragia polmonare diffusa favorita dalla terapia anticoagulante intrapresa per TVP.
Per mancata ripresa funzionale, pz.3 iniziava emodialisi cronica, mantenedo basse dosi orali di steroide; dopo sette anni comparivano febbre, malessere, artralgia: la TC e la RMN confermavano persistenza di FR con TVP, solo a quell’epoca veniva diagnostica AAV.
In tutti i pazienti gli ANCA risultavano positivi ad alto titolo con PR3-specificità.
La FP può essere manifestazione iniziale di AAV. Le manifestazioni cliniche della AAV possono essere mascherate dalle manifestazioni della FR e dalla terapia steroidea intrapresa. La FR all’esordio di AAV comporta il rischio di ritardo nella diagnosi e nel corretto trattamento della AAV.
