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Nefrologia clinica

SINDROME NEFROSICA? NO! LUPLE (lupus protein-losing enteropathy)

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Razionale

Segnaliamo il caso di una giovane di 24 anni affetta dall’Ottobre 2012 da lupus eritematoso sistemico (LES) con interessamento cutaneo, fotosensibilità ed  anticorpi anti nucleo (ANA) positivi, in terapia con prednisone 12,5mg e idrossiclorochina 400mg. Proteinuria ripetutamente <450mg/die. Nel Novembre 2012, dopo l'associazione di azatioprina 100mg/die e la riduzione dello steroide a 5mg/die, comparsa di ascite ed edemi declivi.

Casistica e Metodi

All'ingresso presentava ascite ed edemi colonnari, peso aumentato di 8kg in un mese. Normofunzione renale con sindrome sodio-ritentiva, ipoprotidemia 3,4g/dL con ipoalbuminemia di 1,7g/dL, CA-125 2200U/L. La proteinuria si è sempre mantenuta al di sotto di ½ g/die. La funzione epatica è sempre stata normale. L’analisi del liquido ascitico (trasudato con citologia nella norma), l’ecografia transvaginale, l’ecografia e la TC addominali ci hanno permesso di escludere neoplasie. Abbiamo pertanto concluso con la diagnosi di enteropatia lupica protidodisperdente. La dieta iposodica con restrizione idrica e quella diuretica hanno corretto l'eccesso idro-salino. La terapia steroidea (tre boli di metilprednisolone 1g seguiti da prednisone 1mg/kg/die) si è associata, come segnalato in letteratura, ad un rapido aumento della protidemia e dell'albuminemia entro 2 settimane (4,9 e 2,5g/dL), a 5 settimane (6.6 e 3,9 mg/dl).

Risultati

Conclusioni

La LUPLE è descritta come coinvolgimento d'organo nel 3% circa dei pazienti affetti da LES. Segni e sintomi compatibili con sindrome nefrosica in un paziente con LES non sono sempre secondari a nefropatia. Elevati livelli di CA125 sono segnalati come alterazione di accompagnamento allo stato anasarcatico.

Veronesi M (1), Somenzi D (1), Rustichelli R (1), Corradini M (1), Pasquali S(1)
((1) Unità Operativa di Nefrologia e Dialisi, Arcispedale Santa Maria Nuova, Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, Reggio Emilia, Italia.)
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