La sarcoidosi (S) è un disordine idiopatico granulomatoso multisistemico. L’interessamento renale si osserva nel 3-48% dei casi e si manifesta soprattutto come IRA. La nefrite interstiziale granulomatosa sarcoidea (sGIN) è la tipica lesione ed è riportata nello 0.5-0.9% delle diagnosi di biopsia renale (BR). Sono riportati soltanto 100 casi di IRA per sGIN, solo il 30% con malattia limitata ai reni. In Italia S è una malattia rara (prevalenza<0,05%): il nostro scopo è valutare su una ampia casistica i casi di sGIN diagnosticati negli ultimi anni.
Criteri di inclusione: riscontro di granulomi non caseosi (BR) ed esclusione di altre cause di GIN. Sono stati arruolati 19 pazienti da 14 Centri italiani (16 maschi, 3 femmine; età media 58.7 anni) con sGIN alla BR. All’esordio i pazienti presentavano tutti sintomi aspecifici (astenia, perdita di peso, febbre), 8 sintomi respiratori, 3 sintomi oculari, 2 sintomi gastroenterici.
Parametri biochimici: aumento sierico enzima convertente angiotensina (sACE) in 6 pazienti (31.6%), ipercalcemia in 5 pazienti (26.3%), nessun paziente con ipercalciuria. La BR ha permesso la diagnosi di malattia in 17 pazienti (89.5%), dei quali 6 avevano S polmonare misconosciuta. 4 pazienti presentavano solo S renale alla diagnosi. Tutti i pazienti presentavano IRA: creatinina plasmatica media 4,29mg/dl e proteinuria media 0,48g/die; 5 pazienti avevano IRC prima del ricovero.
Vedi tabella.
La BR risulta fondamentale nel determinare l’eziologia sarcoidea di un’IRA parenchimale, perchè la normocalcemia (80% dei casi) e la normalità del sACE (50% dei casi) non escludono la S renale. La BR riconosce la S anche in pazienti senza malattia polmonare attiva. Granulomi non caseosi interstiziali suggeriscono una diagnosi di sarcoidosi in IRA non identificata. La terapia steroidea sembra efficace nel migliorare la funzione renale ed arrestare la progressione verso l’ESRD.