Il trapianto di cellule ematopoietiche periferiche (HCT) costituisce la terapia di diverse patologie ematologiche.
Malattie glomerulari autoimmuni sono descritte dopo HCT con aspetto istologico non uniforme. ("Chang A - 2007") [1] (full text) ("Rao PS - 2005") [2].
Vengono presentati 2 casi di interessamento renale con danno glomerulare dopo HCT.
CASO 1. LJ: 53 anni, donna. Leucemia linfoblastica acuta B (2010) trattata con steroidi e chemioterapia + consolidamento (Citarabina, Etoposide). Luglio 2011: HCT da donatore HLA identico (sorella). Condizionamento: terapia radiante + ciclofosfamide + metotrexate. Gennaio 2012: Graft versus Host disease (GVHD) a carico del cavo orale, terapia con ciclosporina e steroide.
Aprile 2012: insufficienza renale rapidamente progressiva: crisi ipertensiva, scompenso cardiaco ed avvio della dialisi. Esame urine: microematuria. ANA 1/80. ENA neg, ANCA 75 UI/ml, C3 66 ng/dl, positivi Ig anti HLA classe II con 3 specificità anticorpali contro antigeni di donatore e ricevente (DP2, DP5, DR11). LAC positivo ad alto titolo, anticorpi anti-cardiolipina e beta2glicoproteina negativi. Isolati schistociti allo striscio ematico. Capillaroscopia negativa.
Biopsia renale: microangiopatia trombotica con danno severo di piccole arterie e capillari glomerulari. (Figura 1, 2,3). Immunoistochimica: focale positività su anse capillari glomerulari (c3d e c4d) e in alcune arteriole (c4d). Immunofluorescenza: negativa
Paziente sottoposta a 9 plasmaferesi, Rituximab (500 mg x 3 somministrazioni), steroide. Non avviato anticoagulante per piastrinopenia severa. Terapia di mantenimento: steroide.
Ottobre 2012: creatinina 3,2 mg/dl, sospesa la dialisi, piastrine 30.000 con periodica necessità trasfusionale. Novembre 2012: sospeso steroide. Marzo 2103: creat 3mg/dl. PLT 70.000. Avviata terapia anticoagulante orale. Settembre 2013: creat 2,6 mg/dl, PLT 120.000
CASO 2. AH: 38 anni, uomo. Linfoma non Hodgkin T periferico (2000), trattato con chemio e radioterapia. Ottobre 2002: ripresa di malattia: nuovi cicli di chemioterapia. Aprile2004 HCT allogenico previo condizionamento (Fludarabina, Thiotepa, Ciclofosfamide).
Agosto 2004 GVHD intestinale ed epatica, trattata con ciclosporina e steroide. Febbraio 2005 GVHD cutanea, trattata con steroide e avvio di fotoaferesi, proseguita fino a marzo 2012.
Gennaio 2013: incremento creatinina (da 1,2 a 2,4 mg/dl), proteinuria 4,1 g/die glomerulare non selettiva. Non riattivazione del linfoma.
Biopsia renale: glomerulopatia membranosa stadio I associata a nefrite interstiziale cronica. (Figura 4). Immunoistochimica: c4d positivo a grossi granuli nelle anse capillari (Figura 5). Anticorpi sierici anti PLA2R negativi. Avviato protocollo con cortisone e ciclofosfamide.
Aprile 2013: creat 2,18 mg/dl, proteinuria 2,65 g/die. Settembre 2013: creat 1,92 mg/dl, proteinuria 2,78 g/die; segni di GVHD a livello cutaneo, oculare e mucosa gengivale. Non segni di recidiva del linfoma.
Sono rari in letteratura i casi di malattia glomerulare autoimmune insorti dopo HCT.
Non ci sono linee guida per il trattamento delle malattie renali in questo contesto.
La biopsia renale è indispensabile per identificare le lesioni ed orientare la terapia.
Non è chiaro se tali lesioni possano essere considerate manifestazioni renali di GVHD ("Brukamp K- 2006") [3] (full text).
[1] Chang A, Hingorani S, Kowalewska J et al. Spectrum of renal pathology in hematopoietic cell transplantation: a series of 20 patients and review of the literature. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2007 Sep;2(5):1014-23 (full text)
[2] Rao PS Nephrotic syndrome in patients with peripheral blood stem cell transplant. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 2005 Apr;45(4):780-5
[3] Brukamp K, Doyle AM, Bloom RD et al. Nephrotic syndrome after hematopoietic cell transplantation: do glomerular lesions represent renal graft-versus-host disease? Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2006 Jul;1(4):685-94 (full text)
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.
