La glomerulopatia da lipoproteine (LG) è una rara malattia genetica da accumulo descritta per la prima volta da Saito nel 1987, caratterizzata da iperlipoproteinemia di tipo III, iperapolipoproteinemia E, presenza di “trombi” di lipoproteine nei lumi capillari glomerulari dilatati. Colpisce elettivamente pazienti giapponesi e molto raramente soggetti Caucasici (10 casi riportati in letteratura). Clinicamente è caratterizzata da proteinuria nefrosica ed insufficienza renale progressiva non responsiva ai farmaci antiproteinurici convenzionali.
Caso 1
Paziente maschio di 44 anni ricoverato in ottobre 2011 per sindrome nefrosica ( proteinuria 9.9 g/24 h), insufficienza renale progressiva (creatininemia 1.6 mg/dl) ed ipertensione arteriosa, trattato nel 2009 con i comuni farmaci antiproteinurici ed anti ipertensivi senza risposta. La biopsia renale evidenziò una glomerulopatia da lipoproteine, confermata dall’esame genetico. Alla fine di ottobre 2011 abbiamo iniziato trattamento antiproteinurico con LDL-aferesi usando la tecnica HELP.
Caso 2
Paziente maschio di 23 anni ricoverato nel 2012 per sindrome nefrosica (protidemia 3.9 g/dl), lieve insufficienza renale (creatininemia 1.38 mg/dl), proteinuria 11 g/24h, ipertensione arteriosa (160/110 mm Hg). Biopsia renale (MO, IF, ME): glomerulopatia da lipoproteine.
Caso 1: dopo 2 mesi e 15 sedute di LDL-aferesi: peso corporeo ridotto da 76 kg a 66 kg,scomparsa degli edemi periferici, PA normale senza antiipertensivi, creatininemia 1.27 mg/dl, proteinuria 1.3 g /24 ore, normale protidemia. Dal 3° mese il paziente pratica una seduta ogni 15 giorni. Dopo 35 sedute (marzo 2013): creatininemia: 1.33 mg/dl, protidemia 6 g/dl, proteinuria 0.5 g/24h.
Caso 2: dopo 14 sedute di LDL- aferesi: creatininemia 1.27 mg/dl, protidemia 5.7 g/dl, proteinuria 5.7 g/24h, buon controllo pressorio.
I risultati ottenuti con la HELP-aferesi (Heparin-induced Extracorporeal Lipoprotein Precipitation System) nei due casi trattati, dimostrano l’efficacia antiproteinurica del trattamento con riduzione della creatininemia e normalizzazione della PA, confermando i risultati positivi pubblicati da altri Autori.
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