Nuovi protocolli terapeutici del Mieloma Multiplo (MM) e dell’Amiloidosi AL utilizzano il Bortezomib, inibitore selettivo del proteosoma, al fine di migliorarne l’outcome. Scopo del lavoro è confrontare l’outcome renale nelle due patologie dopo Bortezomib.
Abbiamo valutato 2 gruppi di pazienti di cui 3 (2M e 1F, età media 67±1aa), gruppo 1, con istologia renale di Amiloidosi AL (analisi immunoistochimica ultrastrutturale depositi di amiloide con catene leggere λ in 2 pazienti e k nel 3°). Il gruppo 2 comprendeva 3 pazienti (2M e 1F, età media 59.66±5.77) con coinvolgimento renale da MM (Malattia da deposito di Catene Leggere k). Alla diagnosi i pazienti del gruppo 1 presentavano proteinuria nefrosica (media 12,3±3.78gr/24 h), CKD III stadio (MDRD medio 33,6 ml/min) in assenza di mieloma (infiltrato plasmacellulare all’agoaspirato midollare e alla BOM <10%). Nel gruppo 2 avevamo proteinuria media di 3,6 gr/24h e CKD V stadio (MDRD medio 5.74ml/min). I due gruppi facevano terapia con Bortezomib/Desametasone/Ciclofosfamide adeguata all’insufficienza renale (Bortezomib 1.3 mg/m2 nei gg 1, 4, 8, 11; Endoxan 200 mg/m2 orale nei gg 1, 8, 15, 22 e Desametasone 40 mg orale nei gg 1, 8, 15, 22 di ogni ciclo, ogni 21 giorni, per 6 cicli).
Al IV ciclo 2 pazienti del gruppo 1 presentavano riduzione del 50% della proteinuria/24h e incremento del 50% della MDRD, nel 3° paziente proteinuria< 0,2g/24h + MDRD>90 ml/min. Nel gruppo 2 persisteva ESRD in emodialisi. Al termine dei 6 cicli i 3 pazienti del gruppo1 erano in remissione completa. Nel gruppo2 che non aveva remissione nefrologica persistevano elevate FLC tipo k (media 330.9 mg/L).
Questi dati mostrano una differente efficacia del Bortezomib sull’outcome renale nelle due patologie. Tale differente progressione potrebbe correlare con il meccanismo d’azione del farmaco, che blocca prevalentemente a livello plasmacellulare la degradazione proteosomica delle catene leggere amiloidogeniche, riducendone la deposizione renale. In alternativa nel MM, patologia a maggiore aggressività renale, un ruolo determinante nel mancato recupero potrebbe giocarlo la nefrotossicità del farmaco.
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