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Nefrologia clinica

UNA COMPLICANZA INUSUALE DEL RENE POLICISTICO AUTOSOMICO DOMINANTE (ADPKD): TROMBOSI MASSIVA DELLA VENA CAVA INFERIORE

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INTRODUZIONE

Il rene policistico autosomico dominante (ADPKD) con prevalenza pari a 1:400-1:1000 nati vivi è la più comune causa genetica di insufficienza renale cronica terminale [1] (full text), [2]. È un disordine multisistemico caratterizzato da cisti renali multiple [3] e manifestazioni extrarenali come cisti epatiche e pancreatiche, compromissione vascolare (aneurismi intracranici ed aortici, occlusione vena renale o vena cava inferiore), prolasso mitralico, ernie addominali e diverticolosi.

In questo lavoro descriviamo un raro caso di trombosi massiva paucisintomatica della vena cava inferiore (VCI), associata a compressione da cisti epatica in paziente affetto da ADPKD.

CASO CLINICO

Un uomo di 75 anni, affetto da malattia policistica renale ed epatica con IRC IV stadio KDOQI, veniva valutato ambulatorialmente per edemi declivi bilaterali. Un ecocolordoppler del distretto venoso degli arti inferiori risultava sostanzialmente negativo mentre lo studio ecografico e angio-TC rivelava estesa trombosi della VCI a partire dalla vena iliaca destra. Si rivalutavano pertanto ecograficamente gli organi splancnici con riscontro di voluminosa cisti epatica che, retrospettivamente, risultava raddoppiata di volume in un anno (diametro da 10 cm a 25 cm) (Figura 1).

Data l’entità e la sede della compressione non è stata posta indicazione a posizionamento di filtro cavale. Si iniziava quindi terapia anticoagulante orale (target INR 3) posticipando il trattamento decompressivo alla risoluzione della trombosi.

Il paziente è stato seguito con angio-TC ogni 6 mesi; solo al secondo controllo (12 mesi) è stata osservata completa risoluzione dei fenomeni trombotici (Figura 2). Veniva quindi programmato intervento laparoscopico di evacuazione delle cisti epatiche (drenati in totale ca. 8 litri di liquido siero-brunastro di cui 600 cc dalla cisti mediana di maggiori dimensioni, il restante da numerose cisti in III, IV e IV segmento). Il controllo radiologico post-intervento non evidenziava alterazioni ascrivibili a trombosi e mostrava reni in sede (Figura 3).

DISCUSSIONE

I fenomeni compressivi della VCI associati a malattia policistica sono raramente riportati in letteratura (4 casi segnalati) [4] [5] [6] (full text) [7] (full text). Sono stati descritti prevalentemente casi di trombosi cavale da accrescimento di cisti renali destre [8] [9] [10] (full text) mentre Iguchi et al. [7] mettevano in relazione tale alterazione con un rapido aumento volumetrico di cisti epatica per emorragia intracistica.

Nel presente report, il rapido aumento di volume della cisti a sviluppo posteriore sembra esser stato il fattore determinante la brusca riduzione del flusso della VCI, senza possibilità di sviluppare efficaci circoli collaterali.

Il trattamento prevedeva in fase acuta la sola terapia anticoagulante per consentire la risoluzione della trombosi e quindi pianificare il definitivo intervento di decompressione venosa.

Alla luce del quadro descritto, un controllo radiologico seriato, mirato a valutare fenomeni compressivi vascolari, può essere necessario nella patologia cistica epatica associata ad ADPKD.

BibliografiaReferences

[1] Bastos AP, Onuchic LF Molecular and cellular pathogenesis of autosomal dominant polycystic kidney disease. Brazilian journal of medical and biological research = Revista brasileira de pesquisas medicas e biologicas / Sociedade Brasileira de Biofisica ... [et al.] 2011 Jul;44(7):606-17 (full text)

[2] Gabow PA Autosomal dominant polycystic kidney disease. The New England journal of medicine 1993 Jul 29;329(5):332-42

[3] Torres VE, Harris PC Autosomal dominant polycystic kidney disease: the last 3 years. Kidney international 2009 Jul;76(2):149-68

[4] Peces R, Gil F, Costero O et al. [Massive inferior vena cava thrombosis in a patient with autosomal dominant polycystic hepatorenal disease]. Nefrologia : publicacion oficial de la Sociedad Espanola Nefrologia 2002;22(1):75-8

[5] Yaqoob M, Saffman C, Finn R et al. Inferior vena caval compression by hepatic cysts: an unusual complication of adult polycystic kidney disease. Nephron 1990;54(1):89-91

[6] Torres VE, Rastogi S, King BF et al. Hepatic venous outflow obstruction in autosomal dominant polycystic kidney disease. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 1994 Nov;5(5):1186-92 (full text)

[7] Iguchi S, Kasai A, Kishimoto H et al. Thrombosis in inferior vena cava (IVC) due to intra-cystic hemorrhage into a hepatic local cyst with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Internal medicine (Tokyo, Japan) 2004 Mar;43(3):209-12 (full text)

[8] Raulerson JD, Juncos LI, Fuller TJ et al. Obstruction of the inferior vena cava complicating hemodialysis in polycystic kidney disease. Southern medical journal 1979 Nov;72(11):1389-92

[9] O'Sullivan DA, Torres VE, Heit JA et al. Compression of the inferior vena cava by right renal cysts: an unusual cause of IVC and/or iliofemoral thrombosis with pulmonary embolism in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clinical nephrology 1998 May;49(5):332-4

[10] Maeda T, Uchida Y, Oyamada K et al. Thrombosis in inferior vena cava due to enlarged renal cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease. Internal medicine (Tokyo, Japan) 2010;49(17):1891-4 (full text)

release  1
pubblicata il  17 settembre 2013 
da Moioli A*, Pirozzi N*, Massimiani D*, Maltzeff N.**, Rossi M.**, Salvi PF. ***, Antolino L.***, Punzo G*, Menè P*
(* Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare, Facoltà di Medicina e Psicologia, Università di Roma “Sapienza”, U.O.C. Nefrologia e Dialisi A.O. Sant’Andrea, Roma. Dipartimento Scienze Medico-Chirurgiche e Medicina Translazionale, Facoltà di Medicina e Psicologia, Università di Roma “Sapienza" ** U.O.C. Radiologia, *** U.O.C. Chirurgia d’Urgenza, A.O. Sant'Andrea, Roma)
Parole chiave: coinvolgimento vascolare, danno renale acuto, ecocolordoppler, ecografia renale, edemi, funzione renale, genetica, insufficienza renale acuta, malattia renale cronica, prevenzione, qualità vita, rischio clinico, terapia anticoagulante orale, trombosi venosa profonda, volume renale
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