La Glomerulonefrite Membranosa (GNM) è la causa più frequente di sindrome nefrosica nell’adulto, tuttavia è raro che i pazienti sviluppino un’insufficienza renale acuta (IRA). Una riduzione improvvisa del filtrato glomerulare è generalmente indice di complicanze (trombosi delle vene renali), di eccessiva terapia diuretica in presenza di grave ipoalbuminemia, dell’utilizzo concomitante di farmaci nefrotossici (FANS o mezzo di contrasto iodato), o espressione di un processo patologico sovrapposto (anti-GBM, glomerulonefriti crescentiche) (Imtiaz S - 2012 [1], Basford AW - 2011 [2] (full text)). Lo sviluppo di IRA su GNM idiopatica costituisce un evento raro.
Una paziente di 51 anni si presentava in stato anasarcatico, normotesa, dopo intervento di annessiectomia effettuato per elevati livelli di CA 125 ed ascite, pur in assenza di imaging suggestivo per neoplasia, eseguito presso altro centro. Agli esami di laboratorio si evidenziava normofunzione renale, proteinuria in range nefrosico (44 g/die) e presenza di macroematuria. Veniva eseguita biopsia renale con riscontro di diffuso ispessimento delle pareti capillari con focale componente essudativa endocapillare, atrofia tubulare e focale fibrosi interstiziale, in assenza di segni di proliferazione extracapillare (Figure 1 - 3). L’immunofluorescenza mostrava depositi parietali diffusi di IgG e C3 con pattern granulare (Figura 4). Si poneva pertanto diagnosi di glomerulonefrite membranosa. Un pannello immunologico escludeva forme secondarie a patologie autoimmuni e ad HBV/HCV. I reperti urinari e bioptici, associati a negatività degli anticorpi anti-PLA2R, ponevano il sospetto di forma paraneoplastica: la paziente veniva quindi sottoposta ad accurato screening in ambito oncologico, risultato tuttavia negativo. Si confermava dunque la natura idiopatica della GNM in esame, e si iniziava trattamento con boli steroidei secondo schema Ponticelli (Ponticelli C - 1998 [3] (full text)); il decorso si complicava con IRA oligoanurica (creatininemia fino a 4.4 mg/dL), non responsiva a furosemide a dosaggio massimale (1 g/die). Visto il protrarsi dello stato di oligoanuria ed il bilancio idrico costantemente positivo, si rendeva necessario trattamento emodialitico. Si assisteva a ripresa della risposta diuretica dopo la terza seduta di emodialisi.
Sono stati esclusi fattori precipitanti (farmaci nefrotossici e mezzo di contrasto), inoltre non vi era evidenza istologica di glomerulonefrite crescentica o di altri processi patologici sovrapposti. L'ecocolor-Doppler dei vasi renali ha permesso di escludere la trombosi delle vene renali quale causa del quadro, e non vi erano evidenze di ipovolemia indotta da diuretici. La nostra ipotesi è che l’insufficienza renale acuta, in presenza di grave stato anasarcatico, possa essere stata la conseguenza dell’edema interstiziale e del rigonfiamento isosmotico delle cellule tubulari descritto in alcuni casi di IRA su glomerulonefrite a lesioni minime (Smith JD - 1992 [4], Lowenstein J - 1981 [5]). A ciò si deve aggiungere una verosimile riduzione della volemia efficace ed un aumento della pressione venosa centrale, entrambe concorrenti a determinare una riduzione della perfusione renale e della percentuale di filtrazione glomerulare. Inoltre, non è possibile escludere un ruolo dell'ascite massiva nella compressione del peduncolo vascolare renale, che potrebbe aver contribuito nell'aggravamento del quadro. Dopo le prime tre sedute emodialitiche si è assistito a risoluzione dell’oligoanuria, con progressivo miglioramento della funzione renale; per il sospetto di scarso assorbimento della terapia steroidea per os, verosimilmente secondario ad edema della mucosa gastrointestinale, lo steroide per via endovenosa veniva protratto per tutto il primo mese, con normalizzazione della funzione renale e riduzione della proteinuria a 10 g/die.
[1] Imtiaz S, Alswaida A, Rehman H et al. Transformation of membranous into anti-GBM nephritis. Indian journal of nephrology 2012 Sep;22(5):370-3
[2] Basford AW, Lewis J, Dwyer JP et al. Membranous nephropathy with crescents. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 2011 Oct;22(10):1804-8 (full text)
[3] Ponticelli C, Altieri P, Scolari F et al. A randomized study comparing methylprednisolone plus chlorambucil versus methylprednisolone plus cyclophosphamide in idiopathic membranous nephropathy. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 1998 Mar;9(3):444-50 (full text)
[4] Smith JD, Hayslett JP Reversible renal failure in the nephrotic syndrome. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 1992 Mar;19(3):201-13
[5] Lowenstein J, Schacht RG, Baldwin DS et al. Renal failure in minimal change nephrotic syndrome. The American journal of medicine 1981 Feb;70(2):227-33
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