Il caso riguarda un paziente di 62 anni seguito presso il nostro Ambulatorio dal 2006 per insufficienza renale. Gli accertamenti consigliati permettevano di porre diagnosi di mielofibrosi idiopatica subito posta in terapia con oncocarbide e prednisone dai colleghi ematologi. Gli accertamenti ecografici effettuati in tale periodo mostravano splenomegalia, ipoplasia renale sinistra da verosimile steno-ostruzione dell'arteria renale, non altri reperti particolari. La creatinina era oscillante tra i 2,3 e 2,5 mg/dl con clearance della creatinina tra i 30 e 33 ml/min. In data 2.10.2008 un'ecografia effettuata presso il nostro Ambulatorio permetteva di evidenziaare in regione perirenale bilateralmente (dx > sx) una probabile raccolta con ecostruttura disomogenea, ipoecogena rispetto al parenchima renale meritevole di ulteriori accertamenti. La TAC basale effettuata in data 22.10.2008 non permetteva di definire ulteriormente la questione e pertanto si optava per RMN dell'addome superiore eseguita contestualmente. L'esame mostrava la presenza di tessuto patologico a margini irregolari che circondava il rene destro e il terzo medio del rene sinistro, reperto di non univoca interpretazione (tessuto linfomatoso? interessamento renale da mielofibrosi?). Il paziente veniva pertanto sottoposto a biopsia TAC-guidata, per sospetta localizzazione extra-midollare di malattia, che confermava aree di metaplasia mieloide. Nel febbraio 2011 rispetto al precedente controllo si apprezza alla risonanza modesto aumento dimensionale del tessuto patologico (Figura 1 e Figura 2) che circondava pressoché completamente il rene destro, con relativo risparmio del margine antero-laterale; il profilo renale mediale era scarsamente riconoscibile per possibile infiltrazione da parte del tessuto patologico (Figura 3). Anche a sinistra appariva lievemente aumentato il tessuto patologico che circondava il terzo inferiore del rene, dislocato posteriormente e compresso dalla milza notevolmente aumentata di dimensioni (31 cm circa diametro bipolare), con scarso riconoscimento del profilo renale per possibile infiltrazione del parenchima renale (Figura 4 e Figura 5).
La mielofibrosi primaria (PMF) è una neoplasia mieloproliferativa conseguente alla proliferazione clonale della cellula staminale emopoietica con incremento prevalente della serie mieloide e megacariocitaria. Nella fase conclamata della malattia tale proliferazione si associa a fibrosi midollare reattiva e ad emopoiesi extramidollare. L'Ematopoiesi extramidollare accompagna una vasta gamma di malattie ed è definita come la creazione di focolai emopoietici al di fuori dei normali confini del midollo osseo. Il più delle volte, l'ematopoiesi extramidollare si localizza in foci microscopici nei tessuti molli tuttavia, all'occasione, questo processo può raggiungere una dimensione che è rilevabile con gli ultrasuoni. Sono possibili due forme, quella "paraossea" – in cui il normale tessuto midollare irrompe attraverso l'osso e si presenta come una massa paraossea di tessuti molli- ed "extraossea" – in cui la proliferazione extramidollare si verifica all'interno dei tessuti molli. Le "masse" di tessuto emopoietico possono apparire quasi ovunque in addome e pelvi e possono imitare una grande varietà di malattie più gravi.
I foci di ematopoiesi extramidollare sono solitamente localizzati a livello del fegato e della milza, E' stato riscontrato però in letteratura che anche il cervello, il polmoni, le meningi, l'esofago, il pericardio, il peritoneo, la pleura, la pelle, il piccolo intestino e la sinovia posssono essere interessati da tali localizzazioni. Il rene è una localizzazione di foci estremamente rara (Woodward N. 2000 FEB [1] (full text)Solo molto raramente i foci di proliferazione extramidollare causano un danno terminale e spesso il loro riscontro è autoptico. Il coinvolgimento renale è di solito intraparenchimale e caratterizzato da focali infiltrati interstiziali o noduli simili a tumori che si estendono nel sistema calciale. Il coinvolgimento extraparenchimale è più raro (Gibbins 2005 DEC [2]) (La Fianza A [3]). La localizzazione dei foci extraparenchimali è pararenale o retroperitoneale e spesso questo causa una nefropatia ostruttiva (Liu TT Mar 2000) [4] (Kreuziger [5]). In letteratura, inoltre, è descritta anche la presentazione di masse solide unilaterali ben circoscritte (Ahuja S [6]).
Il caso del paziente ha destato la nostra curiosità sin dal primo reperto ecografico; data l'invasività e l'evoluzione dell'interessamento perirenale i Colleghi Ematologi avevano escluso sia il trattamento chemioterapico che radioterapico volto alla riduzione delle masse perirenali. La funzione renale era lentamente peggiorata, senza evidenza di ostruzione, con creatinina pari a 3.7 mg/dl e filtrato glomerulare pari a 16 ml/min nel luglio 2011. La scintigrafia ossea del 14.06.2011 mostrava diffuso interessamento osseo secondario. Purtroppo il paziente è deceduto improvvisamente al domicilio nello stesso anno e per tale motivo non abbiamo potuto osservare l'evoluzione ulteriore di queste "nuvole" così poetiche come aspetto ma rara espressione di una patologia che abbiamo il più delle volte osservato solo sui libri.
[1] Woodward N, Ancliffe P, Griffiths MH et al. Renal myelofibrosis: an unusual cause of renal impairment. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 2000 Feb;15(2):257-8 (full text)
[2] Gibbins J, Pankhurst T, Murray J et al. Extramedullary haematopoiesis in the kidney: a case report and review of literature. Clinical and laboratory haematology 2005 Dec;27(6):391-4
[3] La Fianza A, Torretta L, Spinazzola A et al. Extramedullary hematopoiesis in chronic myelofibrosis encasing the pelvicaliceal system and perirenal spaces: CT findings. Urologia internationalis 2005;75(3):281-4
[4] Liu TT, Chen JB, Chen WJ et al. Idiopathic myelofibrosis associated with renal extramedullary hematopoiesis and nephrotic syndrome: case report. Chang Gung medical journal 2000 Mar;23(3):169-74
[5] Kreuziger LB, Carlson M, Mesa H et al. Perinephric extramedullary haematopoiesis in primary myelofibrosis. British journal of haematology 2012 Apr;157(2):157
[6] Ahuja S, Grover G, Jha AK et al. Extramedullary hematopoiesis presented as solitary renal mass: a case report with review of literature. Diagnostic cytopathology 2011 Jun;39(6):435-7
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