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Aferesi

Efficacia della LDL-aferesi nella Autosomal Recessive Hypercolesterolemia (ARH)

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Razionale

È oggi nota una severa forma di ipercolesterolemia a trasmissione autosomica recessiva estremamente rara nel mondo (1:1.000000 soggetti affetti) detta Autosomal Recessive Hypercholesterolemia (ARH). Nella regione Sardegna la malattia ha una prevalenza molto più elevata, con 1:140 eterozigoti e 1:38000 omozigoti/doppi eterozigoti affetti dalla malattia. Questi ultimi presentano un pattern fenotipico intermedio tra la forma eterozigote ed omozigote della meglio conosciuta Familial Hypercholesterolemia (FH), necessitando di terapie farmacologiche aggressive e dell’ausilio della LDL-aferesi per la prevenzione degli eventi cardiovascolari. I risultati ottenibili mediante tale metodica sono poco noti, a causa dell’esiguità delle casistiche finora descritte.

Casistica e Metodi

Nel nostro centro trattiamo 24 soggetti con ARH con differenti metodiche di LDL-aferesi, 12 con destrano solfato, 7 con HELP e 5 con DALI. Tutti assumono dosi massimamente tollerate di statina, con l’aggiunta nella metà dei casi di ulteriori terapie ipolipemizzanti. Riportiamo i dati (media±DS) relativi a 12 mesi di trattamento con LDL-aferesi, per un totale di 488 sedute analizzate.

Risultati

Similarmente a quanto descritto nella FH la LDL-aferesi ottiene una significativa rimozione del colesterolo totale (61%, 345±58 vs 132±20 mg/dl), LDL (69%, 260±54 vs 78±17 mg/dl) e dei trigliceridi (59%, 162±86 vs 69±55 mg/dl), a scapito della rimozione del 22% di colesterolo-HDL (52±11 vs 41±6 mg/dl). Le tre metodiche non differiscono in efficacia se non per minime variazioni nelle sottofrazioni di colesterolo rimosso. La trigliceridemia influenza l’efficacia del trattamento, correlando inversamente con la rimozione del colesterolo-LDL (vedi figura). In pazienti con trigliceridi mediamente ≤150 mg/dl la riduzione del colesterolo-LDL è superiore (72% vs 66%, p=0.03), raggiungendo solo tale sottogruppo il target terapeutico ottimale di 70 mg/dl post-trattamento.

Conclusioni

La LDL-aferesi svolge un ruolo primario nella rimozione del colesterolo aterogenico in pazienti affetti da ARH. La concomitanza di ipertrigliceridemia sembra in grado di influenzare l’efficacia del trattamento.

G. Loriga, M. Ciccarese, P. Pala, F. Re, G. Serra, A. Carassino, A. Farina, A. Nuvoli, M. Cossu
(SC di Nefrologia Dialisi e Trapianto, Ospedale SS. Annunziata, Sassari)
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