La poliangioite microscopica (MPA), vasculite dei piccoli vasi ad impegno renale generalmente ANCA-positiva, nel 10-20% dei casi risulta ANCA-negativa. La Malattia di Goodpasture può manifestarsi in pazienti precedentemente affetti da vasculite ANCA-positiva mentre tale eventualità non è descritta in pazienti con MPA ANCA-negativa. Presentiamo un caso di Malattia di Goodpasture insorta in paziente affetto da MPA ANCA-negativa.
Uomo di 51 anni, iperteso, ricoverato per GNRP (creatinina 2.82mg/dL) senza interessamento delle vie respiratorie, con autoimmunità negativa compresi gli ANCA. La biopsia renale permetteva di porre diagnosi di vasculite ANCA-negativa con proliferazione extracapillare policrona. Si avviava trattamento di induzione con steroidi e ciclofosfamide ottenendo il miglioramento della funzione renale (creatinina 1.56mg/dL) con successivo passaggio a terapia di mantenimento. Sei mesi dopo la remissione nuovo episodio di GNRP (creatinina 9.72mg/dL) con anuria, febbre, anemia (Hb 8.4g/dL) ed astenia. Non vi era evidenza di infezioni batteriche e/o virali in atto, né di interessamento delle vie respiratorie, persisteva la negatività ANCA. L’ecografia renale escludeva cause ostruttive. Si avviava trattamento emodialitico. Nel sospetto di una ripresa della nefropatia di base si iniziava terapia immunosoppressiva di induzione con corticosteroidi e ciclofosfamide senza ottenere risposta. Il quadro clinico non migliorava nemmeno dopo somministrazione di Rituximab®. La nuova biopsia renale dimostrava glomerulonefrite da anticorpi anti-GBM con proliferazione extracapillare diffusa. Il paziente veniva trattato con due cicli di plasmaferesi ancora senza successo.
La patologia è sempre risultata ad esclusiva localizzazione renale, non vi è stata riposta alla terapia ed il paziente è rimasto anurico con IRC terminale in trattamento emodialitico cronico.
La malattia di Goodpasture può complicare il decorso di una MPA ANCA-negativa. Tale possibilità va considerata e indagata con la biopsia renale. La sovrapposizione delle due patologie presenta una prognosi renale infausta anche a fronte di un trattamento tempestivo con immunosoppressori, anti-CD20 e plasmaferesi, che possono rivelarsi inefficaci.
