La nefrite secondaria alla porpora di Henoch Shoenlein (HSP) e la nefropatia a depositi IgA primitiva hanno in comune i depositi glomerulari di IgA ma presentano andamento clinico molto differente.
Il coinvolgimento di vie immunologiche diverse è ipotizzato ma in larga parte sconosciuto.
L’immunità innata è attivata attraverso i Toll-Like Receptors (TLR), che attivano la via dell’interferon, con maturazione delle cellule dendritiche e switch del proteasoma (PS) a immunoproteasoma (iPSacquisendo ottime proprietà catalitiche per la presentazione dei peptidi al sistema MHC di Classe I, fondamentale per l’attivazione linfocitaria T.
Questo studio è stato indirizzato a studiare l’esprssione dei TLR e lo switch PS/iPS in 63 bambini con HSP
con o senza interessamento renale e in 25 pIgAN e in 25 controlli sani (C). La Real time PRC (Taqman) è stata usata per quantizzare I livelli di mRNA nelle cellule mononucleate periferiche (PBMC).
L’espressione di mRNA per TLR4 era superiore ai controlli sia nei bambini con HSP che con pIgAN (HSP 2.20 ± 0.27 ; pIgAN 2.0 ± 0.39; entrambi p<0.04 vs C 1.42 ± 0.08), senza significative differenze fra le due malattie.
E’ stata invece rilevata una significativa differenza di espressione del TLR2mRNA, maggiore ne bambini con
HSP che in quelli con pIgAN (HSP 2.36 ± 0.31; pIgAN 1.27 ± 0.23, p=0.035).
Lo switch da PS a iPS è stato rilevato solo nelle PBMC dei bambini affetti da HSP (LMP2/ β1) (HSP 1.23 ± 0.66; C 0.91 ± 0.42, p=0.008) ed è stato correlato con l’aumentata espressione del TLR2mRNA (p<0.01).
I bambini con HSP e pIgAN hanno attivazione simile del TLR4 nelle cellule del sangue periferico PBMC.
L’aumentato switch proteasoma-immuneproteasoma correla con l’attivazione del TLR2 e può suggerire una attivazione dell’immunità innata secondo una via peculiare alla HSP.
