La glomerulopatia immunotattoide(ITG) è una patologia caratterizzata dalla deposizione glomerulare extracellulare di materiale elettrondenso a forma di microtubuli Rosso Congo(RC) negativo.
Riportiamo il caso di un uomo di 54 anni iperteso, dislipidemico, obeso, con proteinuria non nefrosica e modesta insufficienza renale(sCr 1.3 mg/dl, CrCl 85 ml/min). Agli esami di laboratorio riscontro di componente monoclonale(CM) IgGk (0.7 g/dL), catene leggere libere(FLC)k 44.7mg/L, FLCλ 22.9 mg/L(valori di riferimento: FLCk 3.3 - 19.4; FLCλ5.7-26.3 mg/L) Bence Jones negativa.
Non evidenza per malattie autoimmuni o crioglobulinemia.
La biopsia renale ha mostrato la presenza di un’ipercellularità mesangiale con estesi depositi PAS positivi, immunofluorescenza(IF) non eseguita per materiale non idoneo e in microscopia elettronica (ME) depositi massivi in sede mesangiale e subendoteliale di materiale a forma di microtubuli ad aspetto cristallino RC negativo. Permaneva il dubbio diagnostico fra una forma crioglobulinemica occulta e una ITG. Il paziente veniva dimesso con terapia sintomatica (ACE inibitori) e monitorato per funzione renale, proteinuria e sistematicamente per la presenza di crioglobuline (risultate sempre negative). Tre anni dopo è stata ripetuta una biopsia renale per il peggioramento della funzione e proteinuria persistente. L’esame ha confermato il quadro precedente in microscopia ottica con una IF positiva per IgG, IgM,C3 e FLCk, e presenza in ME di microtubuli di circa 20 nm di diametro in un contesto di materiale elettrondenso non organizzato. Inoltre una biopsia osteomidollare mostrava una proliferazione plasmacellulare IgG k del 40%. Una ITG veniva diagnosticata e il paziente trattato con bortezomib+desametasone+Thalidomide con buona risposta ematologica e renale (proteinuria ridotta del 50% circa).
ME e IF sono risultate essenziali per la diagnosi di ITG. Questo caso sottolinea come una CM anche se di lieve entità possa avere un suo “significato renale”. La riduzione della CM e il miglioramento della funzione renale dopo il trattamento ne hanno confermato il ruolo patogenetico.
