Allo scopo di migliorare la prognosi dei pazienti con amiloidosi abbiamo voluto individuare i fattori prognostici che hanno maggiore rilevanza clinica nella loro sopravvivenza.
Sono stati studiati 141 pazienti con amiloidosi: AL n=69 (M 46 F 23, età media 64±12 anni), AA n=14 (M 3 F 11, età media 56±14 anni), secondaria a Mieloma n=9 (M 4 F 5, età media 62+9 anni), da TTR n=31 (M 20 F 11, età media 64+4), da Apolipoproteina n=1 (M, età 51), di tipo indeterminato n=17 (M 9 F 8, età media 64±11 anni). Sono stati considerati: età, tipo di amiloidosi, criteri diagnostici, tempo tra esordio di malattia e diagnosi, segni e sintomi all’ esordio e alla diagnosi, organi coinvolti, stato nutrizionale. Per ciascun paziente è stato effettuato un follow-up minimo di 2 anni.
La mediana del tempo tra l’esordio e la diagnosi della malattia è stato di 19 mesi. Nei pazienti AL il coinvolgimento renale era all’esordio il 65% e alla diagnosi il 92% (4% proteinuria, 38% sindrome nefrosica, 40% insufficienza renale. Il coinvolgimento cardiaco era dell’ 82% (62% cardiopatia ipertrofica, 80% cardiopatia dilatativa con insufficienza cardiaca); il 43% presentava anche disturbi del ritmo. Le curve di sopravvivenza sono mostrate in figura 1. La sopravvivenza era influenzata anche dal grado di interessamento cardiaco e dalle nuove terapie. L'analisi di regressione di Cox ha mostrato che il sesso p<0.05, il grado di coinvolgimento renale e cardiaco p<0.01 e la malnutrizione p<0.01 sono fattori indipendenti di mortalità
I risultati dello studio indicano che: la diagnosi di amiloidosi è tardiva; il coinvolgimento renale e cardiaco sono presenti in una percentuale molto elevata di casi alla diagnosi; le nuove terapie sembrano condizionare in modo significativo la sopravvivenza; la prognosi dei pazienti è influenzata significativamente da: sesso, grado di coinvolgimento cardiaco e renale, malnutrizione.
