La Granulomatosi di Wegener è malattia sistemica che coinvolge numerosi parenchimi e organi.richiedendo competenze multidisciplinari.
Un giovane di 21 anni giunge alla nostra osservazione da un Centro polispecialistico Albanese , dove era stato ricoverato per emoftoe con riscontro radiologico di multipli opacità miliari che coprono tutto il lobo di destra e l'apice posteriore di sinistra .Vi è un quadro di sindrome nefrosica con insufficienza renale rapidamente evolutiva ( Creatininemia 5 mg/dl ; proteinuria 7 g /die) C-ANCA positivi La biopsia del setto nasale conferma Granulomatosi di Wegener. Viene trattato con cplasma fresco congelato e Metilprednisolone 1 g per tre gg e quindi 60 mg /die con beneficio ( non più emorragie , riduzione PCR) Viene quindi trasferito presso la Nostra UO. Dopo tre giorni , rettorragia massiva per cui viene politrasfuso Una colonscopia d'urgenza mostra localizzazione mucosale diffusa compatibile con localizzazione di malattia versus infezione da Clostridium difficile . L'istologia darà poi ragione a questa seconda ipotesi. Si decide per nuovo bolo di ciclofosfamide 1g con copertura antibiotica ( Gancyclovir e Metronidazolo ) A distanza di una settimana crisi epilettiche subentranti , con quadro radiologioco che depone per localizzazione vasculitica ; terapia con Benzodiazepine ev in acuto , e in seguito con leviteracem Dopo il bolo di Ciclofosfamide , graduale ma progressivo miglioramento del quadro clinico , con netto ricupero della funzione renale e regressione delle lesioni multiorgano , documentate dalla colonscopia e dalla Risonanza magnetica del cranio .
A distanza di 6 mesi , dopo 6 boli di Ciclofosfamide , la funzione renale è normale : Creatininemia 0.8 mg/dl ; la proteinuria si è ridotta a 0.7 g/die e non vi sono state più manifestazioni cliniche.
La granulomatosi di Wegener è rara e temibile vasculite .Il nostro caso con impegno multorgano ha richiesto competenze specialistiche e decisioni terapeutiche condivise.
