La necrolisi tossica epidermica (NTE) o sindrome di Lyell, severa reazione avversa da farmaci potenzialmente fatale, causa scollamento diffuso dell’epidermide dal derma in cute e mucose. Farmaci più coinvolti: allopurinolo, FANS e vari antibiotici. Si differenzia dalla sindrome di Stevens Johnson per maggior estensione delle manifestazioni (>30% della superficie corporea). Incidenza: 1-2 casi/1.000.000/anno.
Paziente 42enne, senegalese, ricoverato nel 2013, a Dakar per addominalgie e cefalea. Fu riscontrata insufficienza renale cronica avanzata (creatininemia 5.9 mg/dl) ed encefalopatia da ipertensione maligna. Febbraio 2014; ricovero in Nefrologia per ipertensione non-controllata; erano potenziati gli anti-ipertensivi ed era iniziato allopurinolo (iperuricemia 10.6 mg/dl).
Il 28/03/2014 Il paziente giungeva al nostro Ospedale per iperpiressia (39°C) da 4 giorni, iperemia congiuntivale, cefalea e faringodinia. Obiettivamente: ipertrofia tonsillare, iperemia faringea, edema del labbro superiore, PA 145/90 mmHg, satO2 100%. Laboratorio: creatinina 6.7 mg/dl e PCR 42 mg/L, non leucocitosi: Iniziati ceftriaxone e reidratazione. L’indomani comparve rash maculo-papulare diffuso e, in seconda giornata, scollamento degli strati epidermici estesosi fino al 90% della superficie cutanea (segno di Nikolsky positivo). Per edema della glottide il paziente era intubato e trasferito in Terapia Intensiva ove era posta diagnosi di NTE, verosimilmente ad allopurinolo. Terapia: immunoglobuline endovena (50 g/die per 5 giorni) e betametasone 8 mg/die. Era posizionata tracheostomia per persistente necessità di ventilazione assistita. Dal settimo giorno, netto miglioramento delle lesioni cutanee; diffuse aree di riepitelizzazione.
La più grave reazione avversa da farmaci è la NTE, gravata da mortalità >50%. L’allopurinolo è uno dei farmaci maggiormente coinvolti nella genesi di NTE/sindrome di Stevens Johnson. Non esistono linee guida terapeutiche per NTE; in letteratura sono riportati diversi regimi aneddotici comprendenti immunoglobuline e steroidi per via parenterale. La prognosi dipende da una diagnosi tempestiva, qui resa difficoltosa dal colore della pelle, e dal riconoscimento e sospensione del farmaco scatenante.
