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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA SECONDARIA A MALATTIA DA ANTICORPI ANTI-MEMBRANA BASALE GLOMERULARE IN PAZIENTE IN TERAPIA CON METIMAZOLO

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Razionale

La malattia da anticorpi anti-membrana basale glomerulare è una patologia autoimmune organo-specifica causata da anticorpi diretti verso il dominio non collagenico (NC1) della catena α3 del collagene IV (α3[IV]NC1) della membrana basale glomerulare (Ac-MBG), cross-reagenti con la membrana basale alveolare. Si manifesta con una glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) con formazione di crescents diffuse, isolata o associata a sindrome renale-polmonare. L'eziopatogenesi non è ancora nota, tuttavia si ipotizza che l'esposizione ad agenti tossici (fumo, idrocarburi, droghe) o infezioni virali stimolino la produzione degli auto-anticorpi.

Casistica e Metodi

Paziente donna di 64 anni in trattamento da un mese con metimazolo (30 mg/die) per ipertiroidismo primitivo. Comparsa di sindrome nefritica con con rapido deterioramento della funzione renale e anuria (creatinina 13,3 mg/dl, Hb 7,7 g/dl, proteinuria 400 mg/dl, IDR, complemento, ENA, ANA, ANCA negativi, anticorpi anti-MBG positivi, THS 70 mUI/ml). Non evidenza clinica e strumentale di interessamento polmonare. La biopsia renale (Fig.1) ha documentato la presenza di GNF extracapillare secondaria a anticorpi anti-MBG. Veniva iniziata terapia con boli di metilprednisolone 1gr/die per 3 giorni e successivamente prednisone 1 mg/kg/die associato a ciclofosfamide 100 mg/die. Venivano inoltre effettuate 8 sedute di plasma-exchange alternate a sedute emodialitiche.

Risultati

La plasmaferesi associata alla terapia immunosoppressiva ha permesso dopo due settimane la negativizzazione del titolo anticorpale. Tuttavia, nonostante cinque mesi di terapia immunosoppressiva, non abbiamo assistito ad un recupero funzionale renale e la paziente effettua attualmente trattamento emodialitico cronico, in attesa di trapianto renale.

Conclusioni

Tra gli effetti indesiderati della terapia con tionamidi vengono menzionati in Letteratura rari casi di glomerulonefrite e vasculiti ANCA-associate. Si può ipotizzare, pertanto, che il metimazolo sia il fattore responsabile della produzione di auto-anticorpi anti-MBG. Viene inoltre confermata la prognosi estremamente infausta di questa patologia in merito al recupero della funzione renale, poichè raramente responsiva alla terapia immunosoppressiva.

De Sanctis L.(1), Di Vito R.(1), Scarfone V.(1), Ciabattini F.(1), Mazzucchelli R.(2), Montironi R.(2), Guerrini E.(1)
((1)UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale E. Profili, Fabriano (AN); (2)Sezione di Anatomia Patologica, Ospedali Riuniti, Ancona)
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