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Trapianto renale

Tumultuosa evoluzione di Merkel cell carcinoma (MCC) in nefrotrapiantato

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Razionale

Introduzione: Il MCC è un tumore neuroendocrino derivante dalle cellule di Merkel dello strato basale del derma, caratterizzato da elevata invasività  locale (noduli duri soprattutto al capo e al collo), elevato indice di metastatizzazione e di ricorrenza. Costituiscono fattori di rischio l’esposizione alle radiazioni UV, alla luce solare e la terapia immunosoppressiva (riceventi di trapianti d’organo). Dati recenti evidenziano un’associazione fra Merkel cell polyomavirus (MCPyV) e MCC; ciò potrebbe spiegare la maggiore incidenza della neoplasia fra i pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva. 

Per la malattia a sviluppo locoregionale il trattamento di scelta è costituito dall'asportazione chirurgica e dalla radioterapia, mentre la chemioterapia riveste un ruolo palliativo nelle forme avanzate.

Casistica e Metodi

Caso clinico: Paziente di  67 anni , trapianto di rene nel  1985 per uremia da glomerulonefrite cronica in terapia con cortisone  e ciclosporina. Comparsa a maggio 2014 di nodulo duro a rapida crescita in regione sottomandibolare sx;  eseguita biopsia che evidenziava tumore di Merkel scarsamente differenziato. Assente il DNA del MCPyV.

LA PET/TC con fluordesossiglucosio mostrava un elevato accumulo del radiofarmaco a livello sotto e retro mandibolare sx  (formazioni espansive di 3-4 cm). Sottoposto due volte ad intervento di svuotamento laterocervicale selettivo sx , la seconda con sacrificio del muscolo sterno cleido mastoideo, della vena giugulare e del nervo spinale sx.  Successiva radioterapia. L’ulteriore rapida recidiva locale del tumore ha determinato la comparsa di disfagia e dispnea; il paziente è deceduto a 5 mesi dalla diagnosi a seguito della comparsa di metastasi a livello addominale

Risultati

Conclusioni

Sebbene il MCC sia un tumore raro è da segnalare l'incremento di incidenza nei portatori di trapianto sottoposti a terapia immunosoppressiva; in tali soggetti va effettuata un'adeguata sorveglianza della cute. Una diagnosi tempestiva è il fattore determinante per la sopravvivenza.

Lazzarin R., Favaro E., Cremasco D., Guizzo M., Mele A., Ferraro A., Pierobon E., Abaterusso C.
(UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale "San Giacomo Apostolo" Castelfranco Veneto (TV) )
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