Recentemente è stata ipotizzata una selettiva attivazione della via alterna del complemento in corso di AAV renale (Jennette JC - 2013 [1]): infatti uno studio segnalava la presenza di depositi di C3 e l’assenza di C4d nelle biopsie renali (Xing GQ - 2009 [2]). Tuttavia un nostro precedente studio retrospettivo, ha riscontrato la presenza di depositi di C3 e una discreta positività per il C4d. Obiettivo dello studio è quello di confermare la presenza di depositi di C3 e C4 a livello renale, valutandone i correlati clinici.
Abbiamo arruolato 10 pazienti consecutivi, afferiti presso il nostro dipartimento dal 2010 al 2014, affetti da AAV renale e sottoposti a valutazione istologica. Le biopsie renali sono state tutte valutate all’immunofluorescenza (IgG, IgA, IgM, C3c) e all’immunoistochimica per la ricerca del C4d.Le frazioni sieriche del complemento (C3 e C4), gli indici di emolisi e la funzione renale sono stati valutati settimanalmente per il primo mese e mensilmente durante il follow-up.
Otto pazienti erano affetti da poliangite microscopica e 2 da granulomatosi con poliangite. All’esordio 6/10 pazienti presentavano una riduzione sierica isolata del C3 (sC3< 90 mg/dl), con C4 normale. In 2/10 pazienti era presente a livello istologico una forte positività per C4d e C3c a livello glomerulare ed arteriolare; in minor misura il C4d era positivo in altre 4/10 delle biopsie renali valutate (Figura 1). I 2 pazienti con depositi renali di C4d e C3 presentavano ipocomplementemia C3-isolata ed emolisi. Durante il follow-up un paziente è deceduto e un altro ha iniziato terapia dialitica.
Nelle AAV renali è stata documentata, e il nostro studio lo conferma, una riduzione del C3 sierico che sembra essere fattore prognostico negativo per l’outcome renale. Il nostro studio documenta inoltre importanti depositi di C3 e C4d che potrebbero suggerire un’intensa attivazione di entrambe le classi complementari a livello renale, la cui eziopatogenesi necessita di esser approfondita.
[1] Jennette JC, Falk RJ, Hu P et al. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis. Annual review of pathology 2013 Jan 24;8:139-60
[2] Xing GQ, Chen M, Liu G et al. Complement activation is involved in renal damage in human antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated pauci-immune vasculitis. Journal of clinical immunology 2009 May;29(3):282-91
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