La nefropatia IgG4 correlata è un disordine fibroinfiammatorio sistemico caratterizzato dalla comparsa di lesioni tumor-like a carico di vari organi, infiltrato linfoplasmocitario ricco di plasmacellule IgG4+, fibrosi storiforme, flebite obliterante ed elevate concentrazioni di IgG4 (Quattrocchio, Roccatello, 2016 [1]).
Il coivolgimento renale è frequente e può essere ampio, con lesioni di tipo tubulo interstiziale, glomerulare (nefropatia membranosa) o con ispessimento infiammatorio del seno pielico (Kamisawa, Zen, 2015 [2]).
Donna di anni 75.
Glomerulonefrite nell'infanzia in seguito a tonsillite, successivamente tonsillectomizzata. Asma bronchiale. Colangite nel 2013. Ipertensione arteriosa. Ritentivi renali nella norma fino al 2014.
Da gennaio 2016 astenia ed epigastralgia; al controllo creatininemia 7,2 mg/dl, azotemia 198 mg/dl, elettroliti nella norma, modesta acidosi metabolica. All'esame urine pH 6,5 PS < 1002, proteine 50 mg/dl, Hb tracce. Proteinuria 0,8 g/die, sodiuria 92 mmol/die.
ENA ed ANCA negativi, IgA, IgG, IgE aumentate (rispettivamente 487, 1847 e 4907 mg/dl).
C3 e C4 nella norma.
QPE: gammaglobuline aumentate. Elettroforesi urinaria: modestissima componente monoclonale. Immunofissazione sierica ed urinaria negative. Catene kappa e lambda sieriche ed urinarie aumentate. Markers eteroplastici e virali negativi.
All'ecografia reni nella norma. Restanti organi addominali nella norma.
Sottoposta a biopsia renale: quadro di nefrite tubulo-interstiziale IgG4 correlata con minima componente fibrosa. Dosaggio IgG 4 207 mg/dl, range 20-250.
Gastroscopia e colonscopia (eseguite per sangue occulto positivo su feci), negative.
PET: multiple piccole aree linfonodali compatibili con malattia linfonodale IgG4 e voluminoso struma tiroideo. Agobiopsia tiroidea negativa.
Alla conta linfocitaria incremento dei linfociti CD4/CD8 e degli indici di attivazione T linfocitari.
Avviata terapia steroidea (3 boli di metilprednisolone da 500 mg/die seguiti da Prednisone per os 0,5 mg/die) con contestuale riduzione dei ritentivi renali. Creatininemia 1.2 mg/dl al controllo di maggio.
La nostra osservazione conferma come la malattia renale presenti una buona risposta allo steroide, che risulta pertanto il trattamento di prima scelta (Galeano, Zanoli, 2016 [3]).
[1] Quattrocchio G, Roccatello D IgG4-related nephropathy. Journal of nephrology 2016 Aug;29(4):487-93
[2] Kamisawa T, Zen Y, Pillai S et al. IgG4-related disease. Lancet (London, England) 2015 Apr 11;385(9976):1460-71
[3] Galeano D, Zanoli L, Scarfia VR et al. [IgG4-related kidney disease: what the nephrologist needs to know]. Giornale italiano di nefrologia : organo ufficiale della Societa italiana di nefrologia 2016 Jan-Feb;33(1)
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