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Insufficienza renale acuta

INSUFFICIENZA RENALE ACUTA DA SARCOIDOSI SENZA DANNO EXTRARENALE

poster

Introduzione

La sarcoidosi è un disordine granulomatoso multisistemico ad eziologia ignota, caratterizzato istologicamente da granulomi epitelioidi non caseosi interessanti soprattutto polmoni, fegato, occhi e cute, determinando grado variabile di disfunzione d’organo. Colpisce prevalentemente la popolazione europea e nordamericana (“Thomas K - JAMA 2003” ). L’incidenza complessiva stimata è di 16,5 casi per 100.000 abitanti negli uomini e di 19 casi per 100.000 abitanti nelle donne. La sarcoidosi si presenta principalmente tra i 20 e i 40 anni. Un secondo picco è stato osservato in donne con età > 50 anni (“Hillerdal G - Am Rev Respr Dis 1984”). La sarcoidosi dà interessamento renale nel 3-48% dei casi (“Bergner R - Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003 [1]”), nella maggior parte dei casi senza determinare insufficienza renale. Eccezionalmente la sarcoidosi colpisce unicamente i reni dando un quadro di insufficienza renale acuta (IRA) (“Berliner AR - AJKD 2006 [2]”). Presentiamo due casi di IRA secondaria a nefrite interstiziale granulomatosa (GIN) sarcoidea, di cui uno senza coinvolgimento extrarenale.

Materiali e metodi

Case reports

Caso 1: donna 66enne, nota per gozzo multinodulare e pregressa psoriasi alle mani. Nell’agosto 2007 comparsa di tosse non regredita con antibiotico-terapia. Alla TC polmonare riscontro di alterazioni a nido d'ape dei lobi inferiori, medio e lingula, alla biopsia transbronchiale cellule giganti plurinucleate. Non si giungeva a conclusione diagnostica. Nel febbraio 2008 comparsa di IRA (creat 3mg/dl), anemia (Hb 9.3g/dl), astenia, dimagramento, elevati valori pressori. Calcemia normale, proteinuria assente, sedimento indifferente, autoimmunità (ANCA compresi) negativa salvo presenza di anticorpi anti-tireoglobulina ad elevato titolo. Alla TC polmonare ad alta risoluzione (HRTC) nodulazioni parenchimali e linfoadenopatie mediastiniche. Alla biopsia renale granulomi interstiziali (Figura 1 e 2). Diagnosi di sarcoidosi con coinvolgimento renale e polmonare (stadio II). Iniziava terapia con prednisone 0,5mg/kg/die, dopo 11 mesi normalizzazione della funzione renale e riduzione delle linfoadenopatie mediastiniche alla TC di controllo. Sospensione della terapia steroidea dopo 15 mesi. Nel marzo 2012 la paziente si manteneva ancora normofunzione renale, ma presentava segni di ripresa di malattia a livello polmonare.

Caso 2: uomo 46enne, noto per epatopatia cronica etiltossica. Nel febbraio 2012 ricovero per IRA (creat 8mg/dl), calcemia nella norma, all’esame urine leucocituria e microematuria, proteinuria 0.23gr/24 ore, componente monoclonale IgM lambda, proteinuria di Bence Jones negativa, IgM e IgG conservate, lieve rialzo IgA. Rx torace negativo. All’ecografia addome steatosi epatica, colelitiasi, splenomegalia, reni nella norma. Markers neoplastici ed infettivi (sierologia epatite, HIV e Quantiferon test) negativi. Autoimmunità negativa (ANCA compresi) salvo ANA con titolo 1:160. Durante la degenza comparsa di iperpiressia senza riferimento d'organo responsivo a trattamento empirico con levofloxacina (emocolture negative). Alla biopsia renale quadro di GIN (Figura 3 e 4). Negativo l'interessamento polmonare alla HRTC. SACE normale. Impostata terapia con prednisone 0,5 mg/kg/die. Lento recupero della funzione renale, sua normalizzazione dopo due mesi di terapia (creat 1,15 mg/dl nel maggio 2012) e scomparsa della proteinuria.

Conclusioni

La diagnosi di sarcoidosi rischia di essere misconosciuta nel 10% dei casi senza interessamento polmonare (“Hunninghake GW – Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999”). La negatività di rx torace ed ecografia renale non esclude la possibilità di interessamento renale (“Fowler A – J R Soc Med 2005 [3]”), come è accaduto nel caso 2.  I due pazienti erano immunocompetenti e senza sintomatologia cutanea, oculare, osteoarticolare, neurologica e cardiaca. Sono state escluse altre cause di GIN non caseosa come infezioni fungine croniche, brucellosi, berilliosi, granulomatosi di Wegener, abuso di eroina, embolizzazione colesterinica, malattie oncoematologiche, reazioni allergiche da farmaci. Per entrambi i pazienti l’interessamento renale come GIN non caseosa ha portato alla diagnosi di sarcoidosi e per il caso 2 è stato l’unica manifestazione di malattia. La GIN non caseosa è la classica lesione renale della sarcoidosi, osservata nel 7-23% dei riscontri autoptici degli affetti (“Longcope W – Medicine (Baltimore) 1952 [4]”). L’incidenza di GIN è rara considerando l’insieme delle biopsie renali native (solo 0,5-0,9%, "O'Riordan - Clin Nephrol 2001") perchè nella maggior parte dei casi rimane clinicamente silente. Infatti, sono descritti approssimativamente 100 casi in letteratura di IRA dovuta a GIN sarcoidea, di cui solo il 30% con malattia limitata al rene (“Berliner AR - AJKD 2006 [2] [2]”). Nei due casi descritti l’IRA è secondaria alla sola infiammazione granulomatosa interstiziale non essendovi evidenza di ipercalcemia né di forme di sarcoidosi renale provocanti disfunzione renale come nefrocalcinosi, glomerulopatie, malattia renovascolare, uropatia ostruttiva. La biopsia renale risulta fondamentale nel determinare l’eziologia sarcoidea di un’IRA parenchimale, perché i pazienti con sarcoidosi presentano normocalcemia nell’80% dei casi (“Goldstein R – Am J Med 1971 [5]”) e valori normali di sACE nel 50% dei casi (“Studdy P – Ann Clin Biochem 1989 [6]”).

release  1
pubblicata il  25 settembre 2012 
da F. Rastelli¹, F. Ferrario¹, C. Sarcina¹, V. Terraneo¹, L. Buzzi¹, G. Santagostino¹, S. Furiani¹, E. Alberghini¹, I. Baragetti¹, E. Corghi¹, C. Pozzi¹
(¹U.O. Nefrologia e Dialisi, Ospedale Bassini - ICP, Cinisello Balsamo, Milano )
Parole chiave: insufficienza renale acuta, nefrite interstiziale granulomatosa, sarcoidosi
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