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Malattie rare

PATOLOGIA IgG4 CORRELATA: UNA DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE OGGI INDISPENSABILE NELLE SINDROMI RENO-POLMONARI

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Rationale

Sono state recentemente identificate entità nosografiche “IgG4-correlate”, caratterizzate da coinvolgimenti multi-organo con infiltrazione linfo-plasmocitaria e processi fibrotici, soprattutto pancreatici, linfoghiandolari, renali e retro-peritoneali. (Figura 1). Il coinvolgimento polmonare, descritto in almeno 4 varianti, non è frequente. Riportiamo il caso di un paziente con insufficienza acuta reno-polmonare in cui si è giunti alla diagnosi di sindrome IgG4 correlata solo dopo altre ipotesi diagnostiche [Kamisawa T, J Gastroenterol. 2003;38(10):982-4] [1].

Casistica e Metodi

Caso clinico: Maschio, 68 anni, giungeva in PS per dispnea e cardiopalmo. All’ ingresso ipertensione arteriosa severa (PAO 190/100 mmHg), tachiaritmico, ipossiemico: quadro compatibile con ARDS. Alla TC torace: numerose aree ground-glass ai lobi superiori bilateralmente con fenomeni disventilativi basali (Figura 2). Eseguito successivamente il lavaggio broncoalveolare (BAL) incompatibile con alveolite emorragica e colturali negativi. Contestuale insufficienza renale acuta ingravescente (IRA) oligoanurica (Crs da 3.97--> 5 mg/dl, valori basali di 1 mg/dl) con ematuria, cilindruria ialuno-granulosa. Alla ecografia renale reni nei limiti di norma. Dopo intubazione tracheale e ventilazione assistita (Glasgow Coma Scale 14), si procedeva a cardioversione elettrica (200 J) e successivamente a terapia con amiodarone per persistenza di FA con Vsx ipertrofico, steno-insufficienza aortica moderata ed insufficienza mitralica severa.

Risultati

Agli ematochimici: ANCA e Anticorpi anti-GBM risultavano negativi, IgG4 erano molto elevate (494 mg/dL; v.n. 3-201 mg/dl) nel contesto di una condizione di ipergammaglobulinemia policlonale (27.1%), con IgG sieriche pari a 1870 mg/dL. Dall’anamnesi emergeva calo ponderale (-20 Kg) nell’ultimo anno, precedente TC con interstiziopatia polmonare e aspetto a vetro smerigliato, ipergamma policlonale fino al 37%. Il paziente ha proseguito terapia steroidea (metilprednisolone e.v., poi deltacortene per os), già avviata per ARDS associata ad antibioticoterapia, ottenendo totale risoluzione del quadro polmonare e progressivo miglioramento renale: alle dimissioni Crs scesa a 1.9 mg/dl, dopo 4 settimane di terapia. L'accertamento nefrobioptico non è stato possibile a causa della terapia anticoagulante in corso per la fibrillazione atriale (FA).

Conclusioni

La sindrome IgG4 correlata è una condizione fibro-infiammatoria  caratterizzata da lesioni espansive  costituite da un denso infiltrato di plasmacellule con presenza di cellule ricche di IgG4 le cui concentrazioni plasmatiche possono risultare particolarmente elevate. È stata riconosciuta come malattia sistemica, ad interessamento anche renale, soprattutto per forme tubulo interstiziali [Brochériou IAnn Pathol. 2012 Nov] [2] [Raissian Y, J Am Soc Nephrol. 2011 Jul] [3] (full text). Tale sindrome presenta una risposta ottimale alla terapia steroidea.  Il caso clinico mostra come la patologia multi-sistemica IgG4-correlata debba essere posta in diagnostica differenziale nei quadri sistemici ad interessamento reno-polmonare che orientano verso vasculiti o forme da Ab antimembrana-basale. Nel nostro caso è verosimile che la valvulopatia cardiaca abbia costituito un elemento scatenante lo scompenso acuto, responsabile dell’accesso al PS, ma inserito in un contesto multi-sistemico di una sindrome IgG4-correlata.

release  1
pubblicata il  19 settembre 2013 
da ¹Cristina Izzo, ¹Marco Quaglia, ¹Elisabetta Radin, ¹Gabriele Guglielmetti, ¹Guido Merlotti, ¹Daniele Cagna, ²Federico Della Corte, ³Piero Balbo e ¹Piero Stratta
(¹SCDU Nefrologia e Trapianto,Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità di Novara; ²Anestesia e Rianimazione, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità di Novara; ³Pneumologia, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità di Novara)
Parole chiave: autoimmunità, fibrosi
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