La Malattia di Kimura o iperplasia angiolinfoide con eosinofilia ed elevati livelli di IgE è una rara patologia ad eziologia sconosciuta, endemica in Asia. Si presenta con noduli sottocutanei, linfoadenopatia non dolente e nel 15% dei pazienti con sindrome nefrosica che può essere secondaria a nefropatia membranosa (NM) (Wang DY - 2009 [1]). Al momento attuale non sono disponibili dati sulla presenza/assenza di anticorpi anti-PLA2R (Ab-anti-PLA2R) in queste forme. L’approccio terapeutico non è univoco, sono stati utilizzati corticosteroidi, oppure ciclofosfamide o mofetile micofenolato. Presentiamo un caso di NM in Malattia di Kimura nel quale è stata eseguita la ricerca di Ab-anti-PLA2R. Inoltre riportiamo l'approccio terapeutico basato sull'utilizzo di un trattatamento combinato con steroidi e ciclofosfamide.
Il caso riguarda una donna di 75 anni di razza caucasica affetta da ipertensione arteriosa essenziale e asma allergico. La paziente in seguito al riscontro di noduli sottocutanei localizzati in sede occipitale sinistra (figura 1) ed associati a linfadenopatia laterocervicale indolente, lesioni pigmentate agli arti inferiori (figura 2) ed iperesosinofilia con elevati livelli di IgE circolanti veniva ricoverata presso la SC di Dermatologia. Durante tale ricovero veniva eseguita una biopsia cutanea e linfonodale che risultavano diagnostiche per Malattia di Kimura.
Biopsia cutanea: Lesione nodulare con formazioni vascolari caratterizzate da endoteli plump con vacuoli, circondate da eosinofili anche in formazioni microascessuali. Il quadro istologico suggerirebbe, compatibilmente con il quadro clinico, una iperplasia angiolinfoide con eosinofilia, alias emangioma istiocitoide/epitelioide, alias nodulo infiammatorio angiomatoso, alias granuloma piogenico atipico o pseudopiogenico. CD21: incospicuo, CD23: assai focale positività che potrebbe essere interpretata come dei residui di centri chiari di follicoli linfoidi nell'ottica della malattia del Kimura (figura 3).
Il quadro istologico e gli aspetti clinici erano pertanto compatibili con la diagnosi di Malattia di Kimura. La paziente presentava inoltre sindrome nefrosica completa (proteinuria: 21g/24h; albuminemia 1g/dL; LDL 306mg/dL) e per tale ragione veniva trasferita presso la nostra SC di Nefrologia e Dialisi dove eseguiva biopsia renale.
Biopsia Renale: sezioni di frustoli di parenchima renale comprendenti da 18 a 27 glomeruli, che presentano focalmente minimi segni di ispessimento segmentale delle membrane basali. Tubuli e interstizio non presentano alterazioni di rilievo patologico. La parete dei vasi arteriosi è lievemente ispessita. L'esame tramite IFD ha mostrato depositi granulari diffusi di IgG sulle membrane basali glomerulari e, sulle stesse, depositi granulari puntiformi di C3. Assenti, aspecifici o non significativi i depositi di IgA, IgM, C1q, Fibrinogeno, Catene leggere (figura 4).
I reperti deponevano pertanto per la diagnosi di nefropatia membranosa, stadio 1-2. Veniva eseguita la ricerca di Ab-anti-PLA2R che dava esito negativo escludendo la presenza di questi anticorpi in questa forma di NM. In assenza di un protocollo di trattamento specifico per la Malattia di Kimura, si iniziava ciclo di terapia combinata con steroidi/ciclofosfamide somministrati a mesi alterni per 6 mesi nel tentativo di sfruttare l’effetto dei due farmaci, noti essere attivi sia sulla nefropatia (protocollo specifico per NM) che sulla Malattia di Kimura. Il trattamento conduceva a normalizzazione dei livelli di eosinofili ed IgE, a risoluzione delle lesioni cutanee, della linfadenopatia laterocervicale, della sindrome edemigena e all’iniziale miglioramento dei valori bioumorali (albuminemia 2.5 g/dL; LDL 142mg/dL) pur permanendo una proteinuria nefrosica e pari a 10.06 g/24h. Gli Ab-anti-PLA2R sono sempre risultati negativi.
A) La Malattia di Kimura va considerata come possibile causa di Nefropatia Membranosa e sindrome nefrosica anche in soggetti di razza caucasica.
B) Il trattamento di associazione con steroide e ciclofosfamide potrebbe essere considerato come opzione terapeutica in questi casi.
C) La patogenesi della MN nella Malattia di Kimura è attualmente sconosciuta, ma non appare associata alla formazione di anticorpi anti-PLA2R.
[1] Wang DY, Mao JH, Zhang Y et al. Kimura disease: a case report and review of the Chinese literature. Nephron. Clinical practice 2009;111(1):c55-61
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