La PRES, Sindrome da Encefalopatia Reversibile Posteriore o leucoencefalopatia reversibile posteriore, è un’entità clinico-neuroradiologica rara, spesso misconosciuta ed interpretata come ictus cerebri. È caratterizzata da grave sintomatologia neurologica ed immagini radiologiche patognomoniche alla RMN in sede parieto-occipitale. Può evolvere fino al coma e alla morte, ma l’immediato trattamento può determinare la completa guarigione del paziente [1]. L’ipertensione arteriosa, le infezioni, la pre-eclampsia, l’IRC, la terapia immunodepressiva e la chemioterapia sono le principali condizioni cliniche predisponenti [2].
Presentiamo due casi di PRES in pazienti emodializzati dopo esaurimento funzionale di trapianto renale.
RS, maschio, 42 anni. In APR: sindrome di Alport, trapianto renale nel 1993, trattato con steroide+ciclosporina; nel 2009 avviata terapia con micofenolato per GNM, ipertensione arteriosa e rientro in dialisi. Nel 2011 episodio di balbuzie, agitazione psicomotoria, disturbo cognitivo, difficoltà alla deambulazione con grave peggioramento delle condizioni cliniche.
La RMN evidenziò diffusa ed omogenea iperintensità della sostanza bianca con risparmio del diencefalo, significativa per PRES.
CL, donna, 59 anni. In APR: ADPKD, HBV, trapianto renale nel 2007, trattata con steroide+ciclosporina+micofenolato e successivamente steroide+sirolimus; riacutizzazione della epatite B, trattata con lamivudina e adefovir. Nel 2010 rientro in dialisi ed insorgenza di severa ipotensione. Nell’agosto 2013, per crolli vertebrali multipli, eseguita vertebroplastica percutanea con miglioramento clinico ma comparsa di ipertensione arteriosa.
Nell’ottobre 2013 perdita di coscienza con crisi comiziale; dopo iniziale miglioramento comparsa di allucinazioni visive, cefalea, confusione mentale e cecità improvvisa. Alla RMN lesioni posteriori bilaterali, indicative per PRES.
In entrambi i casi, dopo stabilizzazione clinica, si osservò un progressivo miglioramento con restituito ad integrum.
Questi casi di PRES, in pazienti adeguatamente dializzati, suggeriscono come questa rara sindrome possa avere maggiore incidenza nei pazienti con IRC trattati con immunodepressori.
È necessario trattare tempestivamente la PRES per ottenere la reversibilità dei sintomi e segni, imputabili verosimilmente alla disfunzione dei meccanismi autoregolatoridel circolo cerebrale.
[1] Staykov D, Schwab S Posterior reversible encephalopathy syndrome. Journal of intensive care medicine 2012 Feb;27(1):11-24
[2] Lee VH, Wijdicks EF, Manno EM et al. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Archives of neurology 2008 Feb;65(2):205-10
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