Il danno renale in corso di gammapatie monoclonali è un evento molto frequente, colpisce circa il 50% dei pazienti. Nel 20% dei casi il danno renale rappresenta la prima manifestazione clinica.
Il danno tissutale si verifica sia a livello glomerulare, per un'abnorme aumento di filtrazione di catene leggere e possibile deposizione, sia a livello tubulare, dove si verifica un notevole aumento del riassorbimento della catene leggere con deposizione e sovraccarico lisosomiale seguite da lisi cellulare, flogosi interstiziale, alterazione dei m. di trasporto.
Abbiamo esaminato i 26 pazienti affetti da gammapatia monoclonale, afferenti al ns centro, in cui il coinvolgimento renale era la prima manifestazione clinica, rilevando 9 sindromi nefrosiche, 14 sindromi nefrosiche ed insufficienza renale in progressione e 3 insufficienze renale acute trattate subito con dialisi.
L'etiologia mostrava: 7 cast-nephropathy, 4 LCDD, 12 amiloidosi-mieloma, 3 immunotattoidi.
Tenendo conto del tipo di coinvolgimento renale iniziale abbiamo esaminato sia la mortalità, per comorbidità e per cause, sia il trattamento della patologia di base praticato.
I soggetti con iniziale sindrome nefrosica (follow-up 8 aa) presentavano mortalità del 33%, quelli con sindrome nefrosica ed IRC ingravescente (follow-up 4,8 aa) la mortalità era circa il 72%, coloro che necessitavano subito di dialisi (follow-up 6,1 aa) avevano il 100% di mortalità.
I nostri dati rilevano, come noto in letteratura, che l'amiloidosi cardiaca rappresenta un fattore progrostico sfavorevole, nella nostra popolazione in coloro che presentavano tale condizione la mortalità era il 66%.
L'avvio della terapia per la patologia di base nei soggetti con danno renale meno grave ha permesso di ottenere la remissione del danno renale, con basse percentuali di recidive (42% nel gruppo autotrapianto di midollo, 50% nel gruppo terapia medica).
I pazienti con gammopatie che alla diagnosi presentano la necessità di dialisi sono gravati da elevata mortalità.
Un qualsiasi danno renale iniziale ci deve indurre ad avviare precocemente il trattamento della patologia di base per consentire una maggiore sopravvivenza dei pazienti.
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