La malattia IgG4-relata è una patologia fibro-infiammatoria sistemica caratterizzata dall’infiltrazione linfoplasmocitaria di numerosi organi, tra cui il rene (Vasaitis L, 2016 [1]; Stone JH, 2012 [2]). La patologia renale si manifesta spesso con danno tubulointerstiziale (Pradhan D, 2015 [3]).
Un uomo di 51 anni si rivolgeva al Nostro Centro per un quadro di insufficienza renale cronica (creatininemia di 2.5 mg%) presente da circa tre anni e proteinuria persistente sui 500 mg/die.
In anamnesi patologica: diatesi allergica, pregressa litotrissia renale per calcolosi e asportazione di linfonodi reattivi.
All’ingresso il panel immunologico mostrava ipocomplementemia (C3/C4 72/8 Ua/ml), ipergammaglobulinemia policlonale con IgG 2822 mg/dl e IgE 4420 Ul/ml ed ipereosinofilia. All’esame obiettivo persistevano linfoadenomegalie inguinali e sottomandibolari non dolenti. L’ecografia evidenziava reni di dimensioni aumentate con profili bozzoluti, corticale iperecogena e scarsa distinzione cortico-midollare. Nel sospetto di un quadro linfomatoso il paziente veniva sottoposto a PET-FDG con ipercaptazione solo nelle sedi linfonodali soprascritte (SUV 3,8-4,8). Gli esami biochimici escludevano flogosi sistemica post infettiva, TBC e sindrome di Sjogren.
Lo studio istologico mostrava una nefrite cronica con severa fibrosi interstiziale e una iperplasia linfoide follicolare linfonodale (Figura 1; Figura 2). L'immunoistochimica mostrava un infiltrato di tipo plasmolinfocitario con rapporto IgG/IgG4> 20%.
Il dosaggio sierico delle IgG4 periferiche è risultato elevato (1853 mg/dl).
In accordo con i criteri diagnostici dalla società Nefrologica Giapponese (Ghazale A, 2007 [4]), veniva posta diagnosi di malattia infiammatoria sistemica IgG4 con interessamento linfonodale e renale.
Il trattamento steroideo impostato (0,6 mg/kg/die per 4 settimane e successivo tapering), ha condotto ad un immediato miglioramento degli esami immunologici e funzionali (creatininemia 4 mg/dl, proteinuria 240 mg/die).
La diagnosi di malattia IgG4-relata rappresenta una sfida clinica. La biopsia renale rappresenta il gold standard diagnostico per identificare l'interessamento della sindrome a livello renale, nonché per impostare quanto prima trattamento steroideo, in grado di indurre remissione e preservare la funzionalità renale.
[1] IgG4-related disease: A relatively new concept for clinicians
[2] IgG4-Related Disease
[3] IgG4-related kidney disease--A review
[4] Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer
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