La fibrosi retroperitoneale (FR) è una malattia rara, il cui quadro di esordio è spesso caratterizzato da sintomi aspecifici e pleomorfi. Nell’eziologia della malattia giocano un ruolo l’esposizione a asbesto, il fumo, i farmaci, la radioterapia pelvica, la chirurgia addominale e la sindrome IgG4-correlata. La diagnosi e il follow-up si basano su diverse metodiche per valutarne l’estensione (TC o RMN), e il grado di attività (PET). L’approccio terapeutico è basato sull’utilizzo di terapia immunodepressiva con steroide eventualmente associato a tamoxifene o altri immunodepressori e su interventi di disostruzione urologica (stenting ureterale o nefrostomia). [1] [2] [3]
Analisi retrospettiva monocentrica dei pazienti affetti da fibrosi retroperitoneale diagnosticati da Marzo 2005 a Maggio 2015, con un focus sul quadro di presentazione clinico-laboratoristica, sulle difficoltà diagnostiche, la terapia e l’evoluzione.
Sono stati seguiti 28 pazienti, con una età media di 57.4 anni, prevalentemente maschi (n = 22, 78.5%). Nella maggior parte dei casi la FR risultava secondaria (n=21, 75%): il 50 % dei pazienti aveva una storia di chirurgia addominale e il 15.8% aveva un disordine IgG4-correlato. La maggior parte pazienti presentavano una esposizione lavorativa a polveri o diserbanti (65.2%, con una esposizione all’asbesto nel 39.5% dei pazienti) o una storia di tabagismo (71.4%) (Figura 1). La sintomatologia all’esordio risultava estremamente varia - dall’ipertensione arteriosa isolata, al dolore testicolare, ai sintomi costituzionali - e condizionava un ritardo diagnostico medio di 289 giorni (Figura 2). La sola terapia medica è stata impiegata nell’82.1% dei pazienti mentre nel 37.7% si è reso necessario un intervento disostruttivo. Dopo un follow-up medio di 7.7 anni, una o più recidive di FR si sono osservate in 5/28 (17.8%) pazienti, senza tuttavia che queste esitassero in un peggioramento della funzione renale (Figura 3). Un paziente dopo 20 anni di follow up di cui 12 in remissione completa (TC e PET) ha sviluppato una ESRD in terapia conservativa in monorene funzionale e pielonefrite cronica. Nessun altro paziente ha sviluppato ESRD nonostante la presenza di una insufficienza renale cronica all’esordio.
La FR è una malattia ad eziologia multifattoriale con quadro clinico d’esordio estremamente pleomorfo e spesso aspecifico, che ha condizionato nella nostra casistica un ritardo diagnostico di oltre 9 mesi in alcuni pazienti. La terapia medica e quella chirurgica permettono un buon controllo di malattia con una percentuale di recidiva < 20% a lungo termine, che nella nostra casistica non ha determinato progressione dell’insufficienza renale.
[1] van der Bilt FE, Hendriksz TR, van der Meijden WA et al. Outcome in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with corticosteroid or tamoxifen monotherapy. Clinical kidney journal 2016 Apr;9(2):184-91
[2] Vaglio A, Maritati F Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. Journal of the American Society of Nephrology : JASN 2016 Jul;27(7):1880-9
[3] Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective review of clinical presentation, treatment, and outcomes. Mayo Clinic proceedings 2011 Apr;86(4):297-303
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