Una Donna di 56 anni, affetta da diabete mellito tipo I dall'età di 35 anni, ipertensione, retinopatia e neuropatia diabetica, insufficienza renale cronica da nefropatia diabetica da circa 2 anni, inizia il trattamento emodialitico, previo posizionamento di CVC in VGI destra, in seguito al peggioramento della funzione renale, ad uno scarso controllo pressorio ed uno stato di iperidratazione. Nell'ambito di tale ricovero viene creata una fistola tra arteria radiale e vena cefalica destra, la quale va incontro a trombosi precoce per insufficiente flusso arterioso; pertanto nella stessa seduta operatoria viene creata un'altra fistola tra arteria omerale e vena cefalica destra. Il decorso post operatorio è risultato nella norma, la paziente viene dimessa dopo 9 giorni di degenza (4 giorni dopo la creazione dell'accesso vascolare) ed inviata ad altro Centro Dialisi nel territorio. Viene riferita dai Nefrologi curanti una infezione della ferita chirurgica della fistola distale guarita per seconda intenzione in 30 giorni e la comparsa tardiva di dolore urente, parestesie, perdita della sensibilità, impotenza funzionale fino alla paralisi della mano destra (omolaterale all'accesso vascolare).
Dopo tre mesi la Paziente effettua una visita neurologica e una VCN che documentano la lesione del nervo mediano e ulnare di destra al polso. Dopo 4 mesi dal precedente ricovero la Paziente viene nuovamente ricoverata nel nostro reparto e sottoposta agli accertamenti del caso (figura 1).
All'esame obiettivo effettuato all'ingresso la Paziente presentava la mano destra calda con polso radiale presente, era presente una cicatrice chirurgica retratta nella sede della fistola distale chiusa, non erano presenti segni di ischemia cutanea o lesioni trofiche, i muscoli della mano apparivano ipotrofici. La paziente riferiva parestesie (comparse precocemente) e perdita della sensibilità, dolore urente, debolezza e paralisi dei muscoli dell'avambraccio e della mano comparsi tardivamente.
In questo caso era presente una contemporanea lesione di due nervi; si possono pertanto escludere nella diagnosi differenziale (figura 2) la paralisi di un singolo nervo per compressione da ematoma, aneurismi, ascessi, sindrome del tunnel carpale. I polsi erano presenti, senza segni di ischemia o lesioni trofiche (ecocolordoppler normale); le parestesie, ma non i disturbi motori, possono essere attribuibili alla lesione delle fibre sensitive del nervo muscolocutaneo che può verificarsi con l'incisione chirurgica a livello del polso. Una sindrome del tunnel carpale può causare parestesie limitate però alle prime tre dita della mano, mentre la paziente presentava parestesie in tutte le dita. Una sindrome da intrappolamento del nervo ulnare nel canale di Guyon, possibile responsabile delle parestesie delle ultime due dita non è stata evidenziata alla RMN.
Dopo uno studio approfondito studio diagnostico clinico e strumentale è stata posta diagnosi di neuropatia ischemica monomelica (IMN), un raro disturbo interessante lo 0,1-0,5% dei pazienti dopo creazione di un accesso vascolare, che può portare a severa e non reversibile disfunzione dell’arto (figura 3) come si è verificato nella nostra paziente. Tale disturbo interessa prevalentemente soggetti anziani, diabetici, con arteriopatia periferica calcifica e aterosclerotica o neuropatia periferica preesistente (figura 4). La IMN è stata definita dalla "Vascular Access Society" come parte del 'Dialysis access-induced ischemic syndrome' (Thermann 2011 [1]), ove il danno neurologico deriva da un insulto ischemico sufficiente a produrre un danno delle fibre nervose ma insufficiente a produrre necrosi dei muscoli e della cute (figura 5-6). L'insulto ischemico in questa patologia deriva da un coinvolgimento dei vasa nervorum che vengono interessati qualora si utilizzi l'arteria brachiale per la creazione di un AV, in quanto nella regione della fossa antecubitale del braccio emergono i vasa nervorum per i tre nervi dell'avambraccio (Miles 1999 [2] (full text). Il recupero funzionale è scarso, strettamente legato alla tempestività della diagnosi e dell’intervento che può consistere nella chiusura dell'accesso vascolare o in una riduzione della sua portata. Il precoce riconoscimento di questo disturbo e il precoce intervento potrebbero offrire la possibilità di migliorare i sintomi o salvare l'AV. I pazienti che vengono sottoposti alla creazione di un AV prossimale dovrebbero essere attentamente monitorizzati nel post operatorio e in caso di disturbi neurologici dovrebbero effettuare immediatamente un accertamento neurologico. Questo tipo di disturbo risulta ancora molto raro e pochi sono i casi descritti in letteratura, pertanto ogni caso andrebbe dettagliatamente documentato per aumentare la conoscenza e l'esperienza nella gestione della IMN.
[1] Thermann F, Kornhuber M Ischemic monomelic neuropathy: a rare but important complication after hemodialysis access placement--a review. The journal of vascular access 2011 Apr-Jun;12(2):113-9
[2] Miles AM Vascular steal syndrome and ischaemic monomelic neuropathy: two variants of upper limb ischaemia after haemodialysis vascular access surgery. Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association 1999 Feb;14(2):297-300 (full text)
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