Login




Immunopatologia renale

Biopsia renale in corso di coinvolgimento renale da sclerosi sistemica

poster

Razionale

La crisi renale sclerodermica rappresenta la più frequente complicanza renale della sclerosi sistemica (SS), malattia sistemica cronica a genesi autoimmune caratterizzata da progressiva fibrosi della cute e degli organi interni (polmone, apparato gastrointestinale, rene, cuore) [1, 2]. È caratterizzata da una estrema variabilità di manifestazioni cliniche, grado di coinvolgimento dei vari organi, decorso e sopravvivenza [3]. L’elevata mortalità, correlata al coinvolgimento degli organi interni ma soprattutto del rene, si è notevolmente ridotta in quest’ultimo decennio, con l’impiego degli ACE-inibitori [4, 5].

Il coinvolgimento renale tuttavia può essere determinato da altre patologie che possono richiedere trattamenti diversi, a volte controindicati in corso di crisi renale sclerodermica [6, 7].

La biopsia renale, da non eseguirsi routinariamente in corso di SS, può trovare indicazione in quei casi in cui non sia certa la patogenesi dell’insufficienza renale.

Riportiamo due casi di SS in cui l’indagine bioptica si è resa necessaria e utile per un corretto trattamento del coinvolgimento renale nel corso della malattia.

Casistica e Metodi

Caso 1: maschio di 56 anni affetto da SS da circa 9 anni. A causa della esacerbazione della sintomatologia dolorosa articolare riferisce un recente impiego di FANS (Ketoprofene 50 mg x 2/die negli ultimi 15 giorni). Il paziente viene ricoverato per un episodio di subocclusione intestinale, insufficienza renale acuta oligo-anurica e ipertensione arteriosa (150-160/100 mmHg) poco responsiva alla terapia. Gli esami ematochimici evidenziavano: creatininemia 7.8 mg/dl, azotemia 175 mg/dl, K 5.4 mmol/l. Durante il ricovero la subocclusione viene risolta conservativamente e il peggioramento della funzione renale con valori di creatininemia di 10.9 mg/dl e azotemia 197 mg/dl suggerisce l’inizio di un trattamento emodialitico.

È stata eseguita la biopsia renale che ha documentato la presenza di infiltrato interstiziale e necrosi tubulare acuta compatibile con nefrite interstiziale acuta da FANS (Figura 1, Figura 2).

Gli esami immunologici hanno evidenziato positività per ANA (1:80); ENA, ANCA, FR negativi; Complemento nella norma, Anti RNA polimerasi III positivo. Il dosaggio della renina plasmatica è risultato nei limiti della norma.

Caso 2: maschio di 54 anni con storia di SS da circa 8 anni con recente comparsa di insufficienza renale (creatinina 1.7 mg/dl), proteinuria (1g/die) e microematuria. Era presente una positività agli anticorpi anti-MPO (91 U/ml). Il paziente riferiva l’impiego di FANS per la sintomatologia dolorosa articolare.

La biopsia renale ha documentato la presenza di numerosi glomeruli scleroialini (13/31) con focale aumento della matrice mesangiale. In due glomeruli era presente una piccola area di necrosi fibrinoide, in un glomerulo una sclerosi segmentaria con sinechia flocculo-capsulare ed in un altro glomerulo una semiluna fibrocellulata. In due punti del preparato erano evidenti due aree di infiltrato infiammatorio ed atrofia tubulare. Alcuni vasi presentavano ispessimento fibroso della media. Il quadro deponeva per una glomerulonefrite necrotizzante focale (Figura 3, Figura 4).

Gli esami immunologici hanno evidenziato ANA 1:640, ENA positivi (Anti-SSA e Anti Scl-70), p-ANCA e anti MPO positivi, riduzione del C3.

Risultati

Nel Caso 1 è stata impostata una terapia steroidea ev che ha determinato la completa risoluzione del quadro acuto, con ripresa della diuresi e comparsa di una fase poliurica post necrosi tubulare acuta. Si è avuto un progressivo miglioramento della funzione renale con valori di creatinina decrescenti a 8.3 a 1.4, fino alla normalizzazione della funzione renale con creatinina di 0.9 mg/dl.

Il paziente del Caso 2 è stato trattato con Deltacortene 25 mg 2 cpr e MMF 500 mg 2 cpr x 2 con miglioramento della funzione renale (creatinina 1.2 mg/dl) e riduzione della proteinuria (0.3 g/die).

Conclusioni

La biopsia renale in corso di coinvolgimento renale da SS non rappresenta un’indagine routinaria. Viene altresì raccomandata se l’eziologia dell’insufficienza renale è dubbia, oppure per escludere la comparsa di altre patologie renali che richiedano un trattamento diverso.

Bibliografia

1. Varga J. Systemic Sclerosis. An Update. Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2008; 66(3):198-202

2. Almeida I, Faria R, Vita P, Vasconcelos C. Systemic sclerosis refractory disease: form the skin to the heart. Autoimunity review 2011; 10:639-711

3. Barnes J, Mayes MD. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Curr Opin Rheumatol 2012, 24:165–170

4. Denton CP, Lapadula G, Mouthon J, Mueller-Ladner U. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology 2009; 48:32–35

5. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis 2007; 66:940–4

6. Batal I, Domsic RT,.Medsger TAJr, Bastacky S. Scleroderma Renal Crisis: A Pathology Perspective. International Journal of Rheumatology 2010; 543704:1-7

7. Arad U, Balbir-Gurman A, Doenyas-Barak K, Amit-Vazina M, Caspi D, Elkayam O. Anti-neutrophil antibody associated vasculitis in SSc. Semin Arthritis Rheum  2011; 41:223-229.

release  1
pubblicata il  18 settembre 2013 
da Patrizia Bernich, Isabella Squarzoni, Concetta Gangemi, Gianluigi Zaza, Antonio Lupo
(Unità Operativa Complessa di Nefrologia e Dialisi d.U., Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona)
Parole chiave: biopsia renale, danno renale acuto, glomerulonefriti, glomerulopatie, uremia
Non sono presenti commenti
Figure

Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.

Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.

Realizzazione: Tesi S.p.A.

Per assistenza contattare: Lucia Piumetto, Tesi S.p.A.
0172 476301 — lucia.piumetto@gruppotesi.com