Le discrasie plasmocellulari possono presentarsi con segni clinici di compromissione funzionale a livello di organi vitali come cuore, rene e fegato. Il tipo di lesione prodotta, dipende alla propiretà fisicochimica della paraproteina prodotta dal clone cellulare ed è rapprentata principalmente da AL amiloidoisi, LCDD e cast nephropathy.
La paraproteina responsabile non è sempre evidenziabile in circolo e/o a livello urinario.
Un uomo di 65 anni iperteso viene alla nostra attenzione con segni di coinvolgimento renale, proteinuria 2,5 g/die, segni di coinvolgimento epatico (aumento transaminasi, gamma-gt e fosfatasi alcalina), ed è presente marcata ipogammaglobulinemia. Agli esami di laboratorio immunofissazione sierica ed urinaria erano negative, ma nel sospetto clinico di malattia da discrasia plasmacellulare eseguivamo mieloaspirato con diagnosi di mieloma multiplo iposecernente.
Gli esami strumentali evidenziavano cardiopatia ipertensiva, reni di dimensioni normali, enfisema polmonare e multiple aree di rarefazione ossea vertebrale.
Ad integrazione diagnostica la biopsia renale ha mostrato alla M.O. Glomerulosclerosi nodulare, con immunofluorescenza per le catene leggere negativa e rosso congo negativo.
È stata intrapresa terapia con steroidi e bortezomib.
Nei pazienti con mieloma il danno renale è usualmente attribuito a lesioni tubulointerstiziali, da precipitazione di materiale intratubulare proteico, così detto rene da mieloma, come pure a lesioni da deposizone di catene leggere in forma organizzata (fibrilla di amiloide) o non organizzate (granuli amorfi).
La compessità ed il polimorfismo delle lesioni renali secondarie alla discrasia plasmacellulare richedono in casi particolari il ricorso alla biopsia renale per meglio precisare la diagnosi (tipo di lesioni), la progrosi e la condotta terapeutica.
Come riportato in letteratura è possibile diagosticare glumerlosclerosi nodulare anche in assenza di evidenti paraproteine circolanti e/o urinarie.
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.
