La Malattia di Kimura (iperplasia angiolinfoide con eosinofilia ed elevati livelli di IgE) è una rara patologia ad eziologia sconosciuta, endemica in Asia. Si presenta con noduli sottocutanei, linfoadenopatia non dolente e nel 15% dei pazienti con sindrome nefrosica generalmente secondaria a glomerulopatia membranosa (MN). Non vi sono dati sulla presenza/assenza di anticorpi anti-PLA2R (Ab-anti-PLA2R) in queste forme. L’approccio terapeutico non è univoco, sono stati utilizzati corticosteroidi, oppure ciclofosfamide o mofetile micofenolato. Presentiamo un caso di MN in Malattia di Kimura con ricerca di Ab-anti-PLA2R trattato con steroidi e ciclofosfamide.
Donna di 75 anni, razza caucasica, affetta da ipertensione arteriosa e asma allergico, ricoverata per riscontro di noduli sottocutanei, linfadenopatia laterocervicale indolente, lesioni pigmentate agli arti inferiori ed iperesosinofilia con elevati livelli di IgE circolanti. La biopsia cutanea e quella linfonodale risultavano diagnostiche per Malattia di Kimura. La paziente presentava inoltre sindrome nefrosica completa (proteinuria: 21g/24h; albuminemia 1g/dL; LDL 306mg/dL) e, trasferita in Nefrologia, eseguiva biopsia renale diagnostica per MN. La ricerca di Ab-anti-PLA2R risultava negativa. In assenza di un protocollo di trattamento specifico, si iniziava ciclo di terapia combinata con steroidi/ciclofosfamide per sfruttare l’effetto dei due farmaci, noti essere attivi sia sulla nefropatia che sulla Malattia di Kimura.
Il trattamento ha condotto a normalizzazione dei livelli di eosinofili ed IgE, a risoluzione delle lesioni cutanee, della linfadenopatia laterocervicale, della sindrome edemigena e all’iniziale miglioramento dei valori bioumorali (proteinuria 10.06g/24h; albuminemia 1.7g/dL; LDL 142mg/dL). Gli Ab-anti-PLA2R sono sempre risultati negativi.
La Malattia di Kimura va considerata come possibile causa di MN e sindrome nefrosica anche in soggetti di razza caucasica.
Il trattamento di associazione con steroide e ciclofosfamide può essere considerato come opzione terapeutica in questi casi.
La patogenesi della MN nella Malattia di Kimura è attualmente sconosciuta, ma non appare associata alla formazione di anticorpi anti-PLA2R.
