La fibrosi retroperitoneale (RPF) è una malattia rara, il cui quadro di esordio è spesso caratterizzato da sintomi aspecifici e pleomorfi. Nell’eziologia della malattia giocano un ruolo l’esposizione ad asbesto, fumo, farmaci, e la chirurgia addominale. La terapia di prima linea è il cortisone per os, con ottima risposta nella maggior parte dei casi idiopatici.
Analisi retrospettiva dei pazienti affetti da RPF diagnosticati da Marzo2005 aMaggio 2015, con un focus sul quadro di presentazione, le difficoltà diagnostiche, la terapia e l’evoluzione a distanza.
Sono stati osservati 28 pazienti (età 57.4+/-13.2 anni, maschi: 22=78.5%). Cinque casi erano secondari a disordine IgG4-correlato (n=3), radioterapia (n=1) e chirurgia aortica (n=1). La maggior parte pazienti presentavano una esposizione lavorativa a polveri o diserbanti (65.2%) o asbesto (39.5%) o fumavano (71.4%). La sintomatologia all’esordio variava dal dolore addominale (50%), alla colica renale (25%), al dolore testicolare (18.2%) e sintomi costituzionali (17.9%). Il ritardo ritardo diagnostico medio è stato di 126+/-144 giorni. E’ stata praticata terapia medica nell’82.1% dei pazienti e una disostruzione nel 37.7%. Dopo un follow-up medio di 8 anni, 5/28 pazienti hanno sviluppato una recidiva, con un’incidenza cumulativa del 35% a fine follow up. Nessun paziente ha peggiorato la funzione renale (e nessuno ha necessitato di dialisi) nonostante la presenza di una insufficienza renale all’esordio (Creat 1.86+/-2.7 mg/dL). (Tabella 1)
La RPFè una malattia ad eziologia ignota e multifattoriale con quadro clinico d’esordio estremamente pleomorfo e spesso aspecifico. La terapia medica e chirurgica permette un buon controllo di malattia con un percentuale di recidiva del 35% a 8 anni e non determina progressione dell’insufficienza renale.
